Sinònimos: NCHI
NEHI
Prevalencia: Desconocido
Herencia: no aplicable
Edad de inicio o apariciòn: Infancia / Neonatal
Resumen
La hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia es una forma clínica no letal de la enfermedad pulmonar intersticial de la infancia (EPI), caracterizada por taquipnea persistente sin fracaso respiratorio.
Se desconoce la prevalencia de esta enfermedad.
Aunque se da con más frecuencia en lactantes pequeños (con una media de edad de 3,8 meses en series amplias) se han descrito algunos casos en niños mayores. Clínicamente se presenta con signos de distrés respiratorio persistente. La tomografía de alta resolución muestra opacidades multifocales irregulares, «en vidrio esmerilado», y atrapamiento aéreo.
La biopsia pulmonar demuestra una hiperplasia de células neuroendocrinas en los bronquiolos detectable mediante técnicas de inmunohistoquímica para bombesina. El seguimiento de estos pacientes revela en algunos casos la persistencia de taquipnea y la necesidad de aporte de oxígeno durante varios meses.
El pronóstico es generalmente bueno.
Revisores expertos
- Pr Annick CLEMENT
Última actualización: Enero 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=18861&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hiperplasia-de-celulas-neuroendocrinas-de–la-infancia&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hiperplasia-de-celulas-neuroendocrinas-de-la-infancia&title=Hiperplasia-de-celulas-neuroendocrinas-de-la-infancia&search=Disease_Search_Simple
