Sinónimos: LTEC 3
LTEC III
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal
Resumen
La hendidura laringotraqueoesofágica (LC) tipo 3 es una anomalía congénita del tracto respiratorio caracterizada por una hendidura que se extiende a través del cartílago cricoides, a veces dentro de la tráquea cervical, con trastornos al tragar graves, infecciones en el pulmón y daños pulmonares.
La prevalencia de esta forma de LC es desconocida, pero se cree que se trata de un trastorno muy poco frecuente. Hasta la fecha, se han descrito 30 casos en la literatura.
Los pacientes tienen aspiraciones constantes y trastornos al tragar y respiratorios graves con un riesgo alto de infecciones pulmonares.
Las causas subyacentes del desarrollo de esta anomalía son desconocidas.
Puede ser necesario recurrir temporalmente a nutrición parenteral total en pacientes con LC tipo 3 por el alto riesgo de aspiraciones. Las LCs de grado alto requieren a menudo una gastrostomía a medio o largo plazo, a menudo con funduplicatura. Su tratamiento implica la corrección quirúrgica de la hendidura, requiriendo con frecuencia un acercamiento externo (cirugía abierta, no endoscópica).
El pronóstico en este tipo de LC es desfavorable.
Revisores expertos
- Pr Noël GARABEDIAN
- Pr Nicolas LEBOULANGER
Última actualización: Noviembre 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=12500&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hendidura-laringotraqueoesof-gica-tipo-3&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hendidura-laringotraqueoesof-gica-tipo-3&title=Hendidura-laringotraqueoesof-gica-tipo-3&search=Disease_Search_Simple
