Sinónimos: LTEC 1
LTEC I
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal
Resumen
La hendidura laringotraqueoesofágica (LC) tipo 1 es una anomalía congénita del tracto respiratorio caracterizada por una hendidura interaritenoidea supraglótica, por encima de las cuerdas vocales, con síntomas respiratorios moderados.
La prevalencia de esta forma de LC es difícil de determinar por la naturaleza moderada de la enfermedad, pero se cree que es un trastorno poco frecuente.
Los signos clínicos incluyen estridor, llanto sin sonido o sordo, trastornos de la deglucion tales como: aspiraciones, tos, disnea, cianosis durante la alimentación y reflujo gastroesofágico.
Las causas subyacentes del desarrollo de esta anomalía son desconocidas.
En niños con LC tipo 1 de sintomatología leve, su manejo incluye el mantenimiento de la ventilación adecuada, disminuir dilucion de los biberones y/o papillas recurriendo a suplementos alimenticios que espesen los alimentos, tratamiento del reflujo gastroesofágico, mantenimiento de una posición vertical postprandial, y maniobras durante la alimentación para prevenir la aspiración. Los niños con síntomas moderados pueden beneficiarse también de la alimentación por sonda nasogástrica. En los casos en los que falla este enfoque conservador, se recomienda la corrección quirúrgica de la hendidura, por vía endoscópica.
Revisores expertos
- Pr Noël GARABEDIAN
- Pr Nicolas LEBOULANGER
Última actualización: Noviembre 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=12498&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hendidura-laringotraqueoesof-gica-tipo-1&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hendidura-laringotraqueoesof-gica-tipo-1&title=Hendidura-laringotraqueoesof-gica-tipo-1&search=Disease_Search_Simple
