Sinónimos: –
Prevalencia: 1-9 / 1 000 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La hemofilia adquirida es una enfermedad hemorrágica poco frecuente. La hemofilia adquirida es una enfermedad rara en el cual una persona que nunca ha presentado problemas de coagulación en su sangre desarrolla anticuerpos contra el factor VIII (un elemento necesario de la cadena de coagulación).
Esta enfermedad afecta aproximadamente a una de cada millón de personas al año. En México, la incidencia es desconocida y existe un subdiagnóstico debido principalmente a que con frecuencia esta enfermedad no se reconoce o se confunde con otros trastornos de la coagulación.
La enfermedad está causada por la producción de anticuerpos frente al factor VIII, estando a veces asociada con otros trastornos autoinmunes, cánceres, síndromes linfoproliferativos y transfusiones múltiples durante el periodo post parto.
Su desarrollo está ligado a diferentes condiciones fisiológicas que aún no son claras. La mitad de los casos caen dentro de las llamadas enfermedades autoinmunes, el posparto y las neoplasias, mientras que el otro 50% de los casos se consideran idiopáticos, es decir, con causas desconocidas.
La hemofilia adquirida debe sospecharse en pacientes que presentan sangrados poco comunes de inicio súbito sin otros antecedentes familiares o antecedentes de sangrado previo, especialmente cuando son pacientes mayores de 65 años, mujeres en el postparto, pacientes que cursan con alguna enfermedad autoinmune o cáncer.
Los sitios frecuentes de sangrado son los tejidos blandos y las membranas mucosas. El paciente frecuentemente aparece con hematomas extensos y dolorosos, con aumento de volumen y en ocasiones pueden llegar a comprometer incluso el flujo sanguíneo de alguna extremidad, generando un síndrome compartimental.
El tratamiento radica en controlar la hemorragia si está presente, prevenir su aparición y en erradicar el inhibidor o anticuerpo generado contra el factor VIII (FVIII).
Referencias
- Collins PW et al. Blood. 2007; 109(5): 1870-1877
- Knoebl P et al. J Tromb Haemost. 2012; 10(4):622-631
- Garcia-Chavez J, Majluf-Cruz A. Gac Med Mex. 2020; 156 (1): 67-77
- Giangrande P. Acquired Hemophilia. Revised ed. Montreal, Quebec, Canada: World Federation of Hemophilia. 2012
- Hemofilia-adquirida_infografia
Última actualización: Marzo 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=11050&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hemofilia-adquirida&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hemofilia-adquirida&title=Hemofilia-adquirida&search=Disease_Search_Simple
