Sinónimos: GBM
Glioblastoma multiforme
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: No aplicable
o Multigénico / multifactorial
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
Los glioblastomas son tumores astrocíticos malignos (de grado IV según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS)). Existen otros gliomas malignos pero se clasifican como tumores de tipo III según la OMS.
El glioblastoma es el tipo de tumor cerebral más frecuente, con una prevalencia anual de 3 de cada 100.000. Pueden presentarse a cualquier edad, pero el 70% de los casos se dan en pacientes con edades comprendidas entre los 45 y los 70 años.
Los tumores acostumbran a localizarse en los hemisferios cerebrales pero pueden encontrarse en cualquier lugar del sistema nervioso central. La enfermedad suele progresar muy rápidamente entre 2 y 3 meses, excepto cuando el glioblastoma se desarrolla dentro de un astrocitoma de bajo grado preexistente (glioblastoma secundario). Los signos neurológicos no son específicos, tales como hipertensión intracraneal (dolores de cabeza y vómitos), que suele asociarse con cambios de comportamiento o déficits neurológicos focales.
Se desconoce la causa de esta enfermedad, excepto cuando se presenta tras una irradiación terapeutica del cerebro en el tratamiento de otra enfermedad.
Las anomalías genéticas responsables de estos tumores varían dependiendo de la casuística: de novo (glioblastoma primario) o en pacientes con una historia de tumor astrocítico benigno (glioblastoma secundario). La tomografía computarizada (CT) o la generación de imágenes por resonancia magnética (MRI) permiten evidenciar los rasgos característicos, tales como un tumor infiltrante asociado que se colorea de forma heterogénea con el contraste y con áreas de necrosis.
Las variantes histológicas incluyen gliosarcoma, glioblastoma gigantocelular, ganglioglioma maligno o tumor neuroglial. A pesar de que el pronóstico de estas variantes puede ser mejor que el del glioblastoma, los pacientes suelen recibir el mismo tipo de tratamiento. La cirugía suele ser el tratamiento de primera línea, ya sea para confirmar el diagnóstico con una biopsia o para eliminar la mayor parte del tumor posible. La eliminación completa es difícil de conseguir ya que las células tumorales suelen infiltrarse hacia las áreas cerebrales circundantes.
El tratamiento se completa con la irradiación del lugar del tumor, combinado con quimioterapia. Los fármacos más eficientes son las nitrosoureas y la temozolomida.
Las estrategias actuales incluyen el uso conjunto de quimioterapia y radioterapia. Los beneficios de los tratamientos adyuvantes tras la cirugía mejoran ligeramente la supervivencia.
El pronóstico es malo, especialmente en ausencia de una resección total del tumor, para los pacientes de más edad y para los que sufren déficits neurológicos avanzados. En caso de producirse un rebrote se emplea quimioterapia de segunda línea o se puede volver a operar dependiendo del estado del paciente. Algunas de las anomalías encontradas en los tumores (amplificación del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR); expresión aumentada del receptor del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFR)) se utilizan actualmente para desarrollar nuevas terapias dirigidas.
Debido a la poca abundancia relativa de los casos de este tumor, el tratamiento debe hacerse por equipos multidisciplinarios con experiencia en neurooncología dentro de estudios prospectivos que tengan como objetivo la mejora de la supervivencia y de la calidad de vida del paciente.
Revisores expertos
- Dr Jacques GRILL
Última actualización: Febrero 2005
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3752&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=GBM&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Glioblastoma–GBM-&title=Glioblastoma–GBM-&search=Disease_Search_Simple
