Sinónimos: –
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Prenatal / Neonatal
Resumen
La gastrosquisis se caracteriza por vísceras que sobresalen del abdomen del feto, sin un saco que las cubra, en la base lateral derecha del ombligo. Se debe a un defecto en el crecimiento embrionario y las malformaciones asociadas son excepcionales.
La prevalencia media de la gastrosquisis registrada en Europa es de 1/5.000 nacimientos.
Las lesiones intestinales asociadas están relacionadas con la calidad de la vascularización mesentérica y el contacto entre las asas intestinales y el líquido amniótico. Cuando el anillo herniario es estrecho o reducido, se puede observar necrosis o isquemia progresiva de los intestinos que sobresalen, resultando, en algunos casos, en un mal pronóstico. La etiología permanece desconocida.
El diagnóstico habitualmente se realiza durante una ecografía prenatal, permitiendo organizar el nacimiento en un centro especializado, dónde el manejo quirúrgico pueda realizarse de forma inmediata.
El diagnóstico diferencial incluye el onfalocele (ver este término), anomalía más frecuente y asociada a otras malformaciones.
El tratamiento es quirúrgico y consiste en el cierre de la pared abdominal. No siempre es posible realizar este cierre de forma inmediata, pero se puede recurrir a diferentes técnicas de cierre diferido. Recientemente, la posibilidad de efectuar de amnio-infusiones en periodo prenatal en caso de déficit de líquido amniótico, permite limitar las lesiones intestinales.
El pronóstico está relacionado con la calidad funcional de las asas intestinales, y es excelente en más del 90% de los casos.
Revisores expertos
- Pr Frédéric BARGY
Última actualización: Enero 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=731&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Gastrosquisis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Gastrosquisis&title=Gastrosquisis&search=Disease_Search_Simple
