Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La fibrosis pulmonar – hiperplasia hepática – hipoplasia de médula ósea, también denominada »síndrome trimorfo» (p.e. tres morbilidades (hereditarias), pulmonar, hepática y citopenia), es una enfermedad poco frecuente descrita en 4 casos hasta la fecha, que se manifiesta con fibrosis pulmonar idiopática, hiperplasia regenerativa nodular hepática que da lugar a hipertensión portal y trombocitopenia por la hipoplasia en la médula ósea.
La enfermedad estaba asociada con un 100% de mortalidad.
Última actualización: Febrero 2012
Fuente:
