Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
Este trastorno se caracteriza por una encefalopatía progresiva de inicio temprano con mioclonus continuo migratorio.
Se han descrito tres casos.
El mioclonus continuo focal apareció durante los primeros meses de vida.
Más adelante se presentan prolongadas convulsiones mioclónicas bilaterales y convulsiones tónico-clónicas generalizadas. A continuación aparece una encefalopatía progresiva con hipotonía y ataxia. La atrofia cortical se pudo comprobar mediante rastreo por tomografía computarizada (CT) e imagen por resonancia magnética (MRI).
La etiología es desconocida.
Última actualización: Septiembre 2006
Fuente:
