Sinónimos: BECRS
BECTS
BRE
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
Epilepsia centro-temporal
Epilepsia familiar benigna de la infancia con puntas rolándicas
Epilepsia rolándica benigna
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Autosómico dominante
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
La epilepsia parcial Rolándica benigna (EPRB) es la más frecuente de todos los síndromes epilépticos infantiles.
Se caracteriza por convulsiones epilépticas parciales, principalmente durante el sueño o momentos antes de despertar, con implicación de la boca, cara y órganos del habla, o generalizada de otra manera.
El EEG es típico, y parece ser la piedra angular del diagnóstico. Es difásico y consiste en trazados de alto voltaje son ondas pronunciadas y puntas seguidas de ondas lentas. Este patrón era llamado centro-temporal'' o depicos Rolándicos». Siempre desaparece durante la adolescencia. Es una enfermedad extremadamente rara, en la que los medicamentos antiepilépticos (AED) apenas se necesitan .La EPRB constituye del 13 al 23% de todos los pacientes epilépticos durante la niñez.
La incidencia es de 21:100,000 en niños menores de 15 años.
Se postuló un patrón mendeliano de transmisión dominante, con baja penetrancia y expresividad limitada por la edad. Se sabe que el gen está localizado en el cromosoma 15q14.
Revisores expertos
- Dr José-María PRATS-VIÑAS
Última actualización: Julio 2004
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3321&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Epilepsia-centro-temporal&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Epilepsia-rol-ndica–Epilepsia-centro-temporal-&title=Epilepsia-rol-ndica–Epilepsia-centro-temporal-&search=Disease_Search_Simple
