Sinónimos: –
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
El término enfermedad linfoproliferativa post-trasplante (PTLD) describe un grupo heterogéneo de enfermedades linfoproliferativas que ocurren en el contexto de la inmunosupresión post-trasplante y que van desde la proliferación benigna de células B policlonales hasta la aparición de linfomas malignos.
La prevalencia media de PTLD en la población general es de 1 en 3.800.
Entre los pacientes post-trasplante, la prevalencia varía en función del órgano trasplantado y del agente inmunosupresor que se utiliza.
Es mayor en la población pediátrica, un dato que podría estar relacionado con la falta de exposición previa al virus de Epstein-Barr. De hecho, la patogénesis de PTLD está a menudo íntimamente ligada a la infección por el virus de Epstein-Barr. La linfoproliferación puede ser localizada o diseminada y puede afectar al órgano del aloinjerto. Con los primeros síntomas, tales como fiebre, malestar general y pérdida de peso, no son específicos, en todos los receptores de trasplante se debe considerar la posibilidad de PTLD.
En los últimos años se han observado mejoras en la supervivencia de los pacientes debido al uso de medidas profilácticas (prevención de la infección por VEB en pacientes seronegativos) y terapéuticas (gestión de la inmunosupresión); sin embargo, aún está por definir un consenso claro para la gestión de pacientes con PTLD.
Última actualización: Mayo 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10952&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-linfoproliferativa-post–trasplante&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-linfoproliferativa-post-trasplante&title=Enfermedad-linfoproliferativa-post-trasplante&search=Disease_Search_Simple
