Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
La enfermedad de Whipple es una patología infecciosa crónica, en la que todos los órganos son susceptibles de ser invadidos por la Tropheryma whipplei (T. whipplei), una bacteria en forma de cono.
La incidencia de esta enfermedad en los países de Europa central parece ser inferior a 1 por millón al año. El cuadro clínico es variable.
Los siguientes síntomas son frecuentes, pero no necesariamente observados en cada paciente: pérdida de peso, poliartritis, diarrea/malabsorción, fiebre, linfadenopatía, enfermedad valvular cardíaca, endocarditis con cultivo negativo, pleuritis, enfermedad inflamatoria ocular y tenosinovitis recurrente. En algunos casos pueden observarse manifestaciones cerebrales complejas, como disfunción cognitiva, oftalmoplejía y mioclonías.
La T. whipplei puede encontrarse en las estaciones de depuración de aguas residuales y puede ser excretada en las heces de portadores sanos y de trabajadores de las plantas de depuración. Las circunstancias que facilitan la infección son desconocidas, pero se sospecha una predisposición genética o inmunológica adquirida.
El método diagnóstico de referencia es el reconocimiento histológico, por un patólogo experimentado, de la bacteria en forma de bastón, libre o fagocitada por los macrófagos de la mucosa duodenal o de otro tejido, después de coloración con ácido periódico y reactivo de Schiff. Se pueden producir resultados falsos-positivos o falsos-negativos.
El diagnóstico en los tejidos extraintestinales debe confirmarse mediante resultados de PCR positivos para la secuencia de ADN de T. whipplei.
La mayoría de los pacientes con el líquido cefalorraquídeo (LCR) infectado son asintomáticos en el momento del diagnóstico, por lo que el LCR debe ser examinado y evaluado para WD en todos los pacientes antes del tratamiento antibiótico.
El diagnóstico diferencial incluye: poliartritis seronegativa, espondilitis anquilosante, endocarditis con cultivo negativo, vasculitis, síndrome de malabsorción, linfoma, enfermedad cerebrovascular, demencia, infección por VIH, micobacteriosis atípica y sarcoidosis (ver estos términos).
El tratamiento consiste en la administración de antibióticos por vía intravenosa, seguido de un tratamiento antibiótico mantenido durante 12 meses. Los resultados generalmente son buenos, pero puede haber recaídas. En ausencia de tratamiento, la enfermedad de Whipple progresa inexorablemente hacia la muerte por debilitamiento o por afectación del sistema nervioso central.
Revisores expertos
- Pr Gerhard FEURLE
Última actualización: Abril 2008
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=789&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Whipple&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-Whipple&title=Enfermedad-de-Whipple&search=Disease_Search_Simple
