Sinónimos: Síndrome de Uveomeningitis
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Multigénico / multifactorial
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es una panuveítis granulomatosa bilateral, crónica y difusa, típicamente caracterizada por desprendimiento seroso de la retina y frecuentemente asociada a alteraciones neurológicas (meningitis), auditivas y dermatológicas.
La incidencia anual se estima en 1/400 000.
Esta enfermedad afecta, de forma predominante, a mujeres jóvenes y personas con piel oscura (asiáticos, hispánicos y amerindios). Los niños pueden estar afectados, pero la edad media de inicio de la enfermedad es de 30 años (de 10 a 52 años).
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: dolor de cabeza (67% de los casos), alteración ocular con panuveítis, vitíligo, alopecia y trastornos del oído interno. La enfermedad se puede dividir en cuatro fases clínicas. La fase prodrómica se caracteriza por síntomas no específicos: como fiebre, dolor de cabeza, nausea y vértigo; y después síntomas neurológicos como: debilidad muscular, hemiparesia, hemiplejía, disartria y dolor orbitario.
Durante la fase oftalmológica, que ocurre algunos días después de la fase prodrómica, los pacientes se quejan de visión borrosa, dolor ocular y fotofobia o escotoma central (bilateral en el 80% de los casos). El desprendimiento seroso de la retina, bilateral y no regmatógeno, ocurre frecuentemente. La pérdida de la audición y los vértigos también pueden estar presentes.
La fase de convalecencia, que ocurre durante los tres primeros meses después del inicio de la enfermedad, se caracteriza por la aparición de signos cutáneos como: poliosis de cejas y pestañas (y en ocasiones, de cuero cabelludo y de pelo del cuerpo), pérdida de cabello y vitíligo (normalmente perilímbico). La uveítis recurrente y las complicaciones oftalmológicas aparecen durante la fase final, la fase recurrente crónica.
La patogenia se ha relacionado con un trastorno inmunológico dirigido contra los melanocitos y que implica citotoxicidad y apoptosis mediada células T. Sin embargo, la etiología todavía no se entiende completamente. Se ha descrito una asociación entre la susceptibilidad para el desarrollo de la enfermedad y el haplotipo DRB1*0405.
El diagnóstico es clínico. Una pleiocitosis, revelada en examen de líquido cefalorraquídeo, puede confirmar el diagnóstico. El manejo debe implicar a un equipo multidisciplinar con dermatólogos, oftalmólogos y neurólogos.
El tratamiento con corticosteroides en dosis altas es normalmente eficaz, pero los inmunosupresores también pueden utilizarse. Si el manejo es temprano y el tratamiento agresivo, el pronóstico es en general favorable, pero pueden ocurrir alteraciones graves de oído y visión.
Revisores expertos
- Dr Olivier CALVETTI
- Dr Caroline LAURENT-CORIAT
- Pr Michel PAQUES
Última actualización: Marzo 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=7028&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Vogt-Koyanagi-Harada&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-Vogt-Koyanagi-Harada&title=Enfermedad-de-Vogt-Koyanagi-Harada&search=Disease_Search_Simple
