Sinónimos: Enfermedad de Hodgkin clásica
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
El linfoma de Hodgkin clásico (CHL) es un linfoma de células B que se caracteriza histológicamente por la presencia de células de Hodgkin mononucleares grandes y células de Reed-Sternberg (HRS) multinucleadas.
La incidencia anual del CHL en países desarrollados es de aproximadamente 1/40.000. Esto representa el 95% de los casos de HL.
Es más frecuente en adultos jóvenes de 15-30 años, seguido por los adultos mayores de 55. En las primeras etapas de la enfermedad la mayoría de los pacientes son asintomáticos. El signo más común del CHL es el agrandamiento indoloro o la inflamación de los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo. También pueden presentarse picor en la piel, fatiga o disminución del apetito. La inmunodeficiencia celular en pacientes CHL incrementa la susceptibilidad a infecciones bacterianas, fúngicas o víricas. Cuando los ganglios linfáticos del mediastino están afectados los pacientes pueden tener problemas respiratorios o tos. Se denomina la presencia de síntomas B cuando aparecen fiebre, sudoración nocturna profusa y pérdida de peso inexplicable. Pueden estar afectados otros órganos como hígado, pulmón, bazo, huesos o médula ósea.
Se desconoce la causa exacta del CHL. El virus de Epstein-Barr (EBV) puede tener un papel en la patogénesis del CHL ya que el RNA del EBV codificado está presente en las células HRS en el 40% de casos. Una predisposición genética podría estar implicada ya que los polimorfismos observados en los genes de antígenos leucocitarios humanos (HLA) están a menudo asociados con casos de CHL esporádica o familiar. Los pacientes VIH tienen un riesgo 5-15 veces mayor de desarrollar CHL, lo que además sugiere una relación entre la inmunodeficiencia y el CHL.
La biopsia (normalmente de un ganglio linfático) se realiza para diagnosticar el CHL y determinar uno de los 4 subtipos histológicos de CHL: esclerosis nodular (subtipo más común), celularidad mixta, predominio linfocítico y depleción linfocítica. La clasificación basada en el sistema de clasificación de Cotswold se realiza para determinar la gravedad y la extensión del CHL y decidir la mejor estrategia de tratamiento. La radiografía simple anteroposterior y lateral de tórax y la tomografía computarizada (TC) de, cuello, tórax, abdomen y pelvis es obligada para conocer la extensión de la afectación. Debe realizarse una biopsia de la médula ósea a menos que el recuento de sangre periférica sea normal y los síntomas B estén ausentes. Los factores pronósticos más importantes son la edad y el estadio.
Deben descartarse infecciones víricas como gripe, mononucleosis infecciosa, otros linfomas, lupus eritematoso sistémico e infecciones por VIH.
Los esquemas utilizados para tratar el CHL son la radioterapia y la quimioterapia combinada. La radioterapia del área afecta (IFRT) es preferible a la radioterapia de campo extendido (EFRT) por los efectos secundarios a largo plazo, pero a veces es necesaria en casos avanzados. Dos ciclos de quimioterapia combinada seguidos de IFRT (20 Gy) o sólo quimioterapia son los tratamientos estándar aceptados para adultos con un estadio inicial de CHL localizado. Los mayores suelen tener un pronóstico más desfavorable ya que la tolerancia a la quimioterapia está reducida y pueden producirse complicaciones o incluso muertes relacionadas con el tratamiento. Hay que intentar minimizar los efectos gonadotóxicos de los agentes alquilantes en niños varones. Cuando el tratamiento estándar no funciona, hay indicación de administrar dosis elevadas de quimioterapia seguida de trasplante de células madre hematopoyéticas. No se recomienda la cirugía. Recientemente un tratamiento con anticuerpos conjugados dirigido a las células neoplásicas brentuximab vedotin, ha demostrado una eficacia sustancial en CHL recurrentes.
El pronóstico de los pacientes con CHL ha mejorado en gran medida, con una tasa de supervivencia del 80-85%. Las tasas de curación son del 90% para estadios tempranos de CHL y del 70% para estadios avanzados.
Revisores expertos
- Dr Joseph CONNORS
Última actualización: Octubre 2012
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3739&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Hodgkin-cl-sica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-de-Hodgkin-cl-sico–Enfermedad-de-Hodgkin-cl-sica-&title=Linfoma-de-Hodgkin-cl-sico–Enfermedad-de-Hodgkin-cl-sica-&search=Disease_Search_Simple
