Sinónimos: Enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann
Enfermedad de Boeck
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: Multigénico / multifactorial
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por una lesión histopatológica consistente en un granuloma epiteliogigantocelular, combinado con signos radioclínicos compatibles. Aunque la sarcoidosis puede darse en cualquier parte del cuerpo, los pulmones se afectan de manera predominante. A menudo también se asocian adenopatías hiliares y mediastínicas.
La recuperación espontánea es frecuente, particularmente en casos asintomáticos donde sólo están afectados los ganglios mediastínicos.
Los síntomas suelen aparecer cuando se afecta el parénquima pulmonar (tos, disnea), y se requiere corticoterapia. Puede aparecer fibrosis pulmonar e insuficiencia pulmonar, aunque este suceso es raro.
El diagnóstico normalmente se hace mediante biopsia bronquial, transbronquial, o de ganglios linfáticos (o biopsias del órganos afectado) mostrando la presencia de la típica lesión histopatológica.
Otros órganos principales afectados son los ojos (causando uveitis, entre otras expresiones clínicas), piel (eritema nudoso y lesiones sarcoideas), sistema nervioso, ORL, y más raramente el riñón o el corazón. Cuando es necesario, el tratamiento se basa en corticoterapia. Esta mitiga los síntomas eficientemente, y hace desaparecer las lesiones pulmonares radiológicas. Sin embargo, las recaídas son frecuentes cuando se para el tratamiento. Excepcionalmente, se pueden considerar otros tipos de tratamiento (como el metrotexato).
Revisores expertos
- Pr Jean-François CORDIER
Última actualización: Junio 1999
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=735&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Besnier-Boeck-Schaumann&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Sarcoidosis–Enfermedad-de-Besnier-Boeck-Schaumann-&title=Sarcoidosis–Enfermedad-de-Besnier-Boeck-Schaumann-&search=Disease_Search_Simple
