Sinónimos: CSWS
Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño
Puntas y ondas continuas durante el sueño de ondas lentas
Síndrome CSWSS
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Autosómico dominante / No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
El síndrome de puntas-ondas continuas durante el sueño (CSWSS) es una forma rara de epilepsia relacionada con la edad.
La aparición se da ente los 3 y 7 años, raramente antes de los 2 años.
En ausencia de lesiones cerebrales, el síndrome CSWSS aparece en niños con un desarrollo normal.
Las convulsiones parciales o generalizadas son raras, y ocurren mientras el niño se está quedando dormido. Posteriormente se verán afectadas las funciones cognitivas, y frecuentemente trastornos del comportamiento. Los déficits neuropsicológicos iniciales que afectan a una función cognitiva específica tal como el lenguaje, la gesticulación o las habilidades constructivas, del campo de la atención o el control del comportamiento, generalmente se atribuyen erróneamente a problemas psicológicos.
El déficit cognitivo mejor conocido es la afasia. La afasia epiléptica adquirida se llama síndrome de Landau y Kleffner después de que los autores lo describieran en 1957. Las anomalías de EEG están siempre presentes. Durante la vigilia, los registros de EEG muestran descargas de puntas-ondas paroxísticas focales. Durante el sueño profundo, las puntas y ondas se vuelven generalizadas y continuas, ocupando el 85% del sueño. No existen convulsiones motoras concomitantes, pero el deterioro cognitivo progresa. Con fármacos antiepilépticos el EEG se normaliza y el estado neuropsicológico mejora.
Las convulsiones epilépticas siempre desaparecen con la adolescencia, pero pueden persistir las secuelas neuropsicológicas. No existe tratamiento específico y duradero para las convulsiones y alteraciones neuropsicológicas. El manejo del síndrome CSWSS requiere equipos especializados en epilepsia pediátrica y neuropsicología.
Revisores expertos
- Dr Anne DE SAINT-MARTIN
- Dr Marie-Noëlle METZ-LUTZ
Última actualización: Octubre 2003
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8736&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Encefalopat-a-epileptica-con-punta-onda-cont-nua-durante-el-sue-o&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Puntas-y-ondas-continuas-durante-el-sue-o–Encefalopat-a-epileptica-con-punta-onda-continua-durante-el-sue-o-&title=Puntas-y-ondas-continuas-durante-el-sue-o–Encefalopat-a-epileptica-con-punta-onda-continua-durante-el-sue-o-&search=Disease_Search_Simple
