Sinónimos: Edema fetal inmunitario
HF inmunitaria
Hidropesía fetal inmunitaria
IHF
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Neonatal / Prenatal
Resumen
La hidropesía fetal inmunitaria (HFI), una forma de HF (ver este término) describe la excesiva acumulación de líquido fetal en los compartimentos fetales extravasculares y en las cavidades corporales a causa de la incompatibilidad con el factor rhesus (Rh) materno.
La incidencia de HFI ha disminuido mucho desde la introducción de la inmunoglobulina RhoD (RhoGAM) en la década de 1960, y tiene una gran variabilidad regional. En el R. U. tiene una incidencia estimada de 1/3.000 nacimientos aproximadamente. La forma inmune HFI supone entre el 10% y el 20% de todos los casos de HF.
La HFI se presenta durante la gestación (50% entre la semana 18 y la 34 de gestación, 50% entre la semana 34 y el parto) y se caracteriza por la acumulación de líquido fetal que se manifiesta como derrame pericárdico, derrame pleural, ascitis y edema subcutáneo en el feto. La madre debería notar una disminución de los movimientos fetales antes del diagnóstico. A menudo, el HF lleva asociados taquicardia fetal, polihidramnios y hemorragia antenatal. Las madres pueden desarrollar anasarca, hipertensión y proteinuria (descrito como síndrome en espejo). La muerte del feto se produce por hipoplasia pulmonar e insuficiencia cardiaca. Los recién nacidos que sobreviven pueden presentar dificultades respiratorias, piel pálida, ictericia, edema grave (principalmente localizado en el abdomen) hepatomegalia y esplenomegalia.
La HFI se produce cuando el sistema inmunitario de la madre provoca la degradación de los eritrocitos fetales (eritroblastosis fetal). Se produce así la destrucción de los eritrocitos fetales por parte de los anticuerpos IgG maternos que atraviesan la placenta. En la incompatibilidad feto-materna de Rh, la sangre de la madre es Rh negativa y la del feto Rh positiva. La isoinmunización contra Rh se desarrolla cuando los anticuerpos IgG maternos atraviesan la placenta, se unen a antígenos presentes en los eritrocitos fetales y provocan la hemólisis. Normalmente los anticuerpos antiD, antiE y otros dirigidos contra otros antígenos del complejo Rh comprenden la mayoría de anticuerpos implicados. La mayoría de casos de isoinmunización frente a Rh provocan una enfermedad hemolítica fetal o neonatal de leve a moderada, pero entre el 20% y el 25% de los casos tienen como consecuencia la HFI.
El diagnóstico se lleva a cabo normalmente por ecografía durante el segundo o el tercer trimestre de gestación. La ecografía permite detectar acumulación de líquidos, pero si ésta es limitada, la enfermedad puede no ser diagnosticada. Una placenta de 5 mm de grosor o más, especialmente si presenta aspecto de «vidrio esmerilado» en la ecografía, también puede ser indicativa de la enfermedad. Los análisis a la madre como el del grupo sanguíneo (para saber si es Rh negativa), las pruebas de detección de anticuerpos frente a TORCHES-CLAP (Toxoplasma gondii; virus de la rubeola; citomegalovirus; Herpes simplex; enterovirus; sífilis; virus de la varicela; enfermedad de Lyme; sida; parvovirus B19), la electroforesis de hemoglobina y el análisis de alfa-fetoproteína (AFP) también pueden ayudar en el diagnóstico de HFI.
La multitud de trastornos asociados con la HF constituyen el diagnóstico diferencial, tales como la insuficiencia cardiaca congestiva, la hepatitis B, la infección por parvovirus B19, la hipercalcemia, la hipernatremia, la hipotrombinemia, el hipotiroidismo y la diabetes (en la madre) y la hemocromatosis neonatal (ver este término). Algunas enfermedades mimetizan la HF en estado avanzado como la obstrucción intestinal, la presencia de quistes abdominales fetales y la obstrucción en el aparato urinario (en las etapas finales).
El diagnóstico prenatal se realiza por examen ecográfico.
La isoinmunización frente a Rh se puede evitar normalmente administrando a la madre una inyección intramuscular de RhoGAM. Para aquellos que desarrollan HFI, el tratamiento intrauterino puede implicar drenaje toracoamniótico, fármacos antiarrítmicos (como digoxina, sotalol o propanolol) para tratar la arritmia y transfusiones sanguíneas cuando se observe anemia. Si el feto llega a término, el parto debe tener lugar en un centro de atención terciaria en el que el neonato pueda recibir suplemento de oxígeno, medicación para los riñones y se le pueda eliminar el exceso de líquido de los pulmones y el abdomen si es necesario. La ictericia neonatal se puede tratar mediante exsanguinotransfusión o fototerapia.
En la mayoría de los casos, el pronóstico es malo, con una mortalidad perinatal que va del 55% al 98%, pero en la que intervienen muchos factores.
Revisores expertos
- Dr Carlo BELLINI
Última actualización: Diciembre 2013
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=22359&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Edema-fetal-inmunitario&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hidropes-a-fetal-inmunitaria–Edema-fetal-inmunitario-&title=Hidropes-a-fetal-inmunitaria–Edema-fetal-inmunitario-&search=Disease_Search_Simple
