Sinónimos: Dermatocalasia granulomatosa
Prevalencia: –
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El granuloma chalazodérmico (GSS) es una variante de la micosis fungoide (MF; ver este término), un tipo de linfoma cutáneo de células T. Se caracteriza por la presencia de regiones circunscritas de piel laxa y colgante.
Hasta el momento, se han descrito menos de 50 casos en la literatura.
Afecta predominantemente al género masculino (distribución hombre/mujer: 2,9/1).
La enfermedad se manifiesta a la edad adulta.
Se caracteriza por la aparición lenta, a nivel de los pliegues de la piel (axilas, inglés), de grandes regiones de hiperlaxitud cutánea. Aunque la GSS se considera como una variante de la MF, se ha observado una asociación con el linfoma de Hodgkin en un tercio de los pacientes descritos. La etiología permanece desconocida. En un caso se encontró una translocación cromosómica, t(3;9)(q12;p24).
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos típicos y en el examen histológico que muestra una infiltración dérmica de linfocitos T (con un fenotipo CD3+, CD4+ y CD8-) con características granulomatosas y presencia de células gigantes multinucleadas.
Los análisis moleculares muestran un reordenamiento monoclonal de los genes de los receptores linfocitarios. La cutis laxa adquirida (ver este término) puede distinguirse del granuloma chalazodérmico mediante examen histológico. No existe un tratamiento eficaz. Generalmente se realiza escisión quirúrgica de las lesiones, pero esta es únicamente paliativa y la recurrencia es inevitable. Algunos pacientes se trataron con radioterapia.
Se han probado numerosas terapias (sobre todo los tratamientos utilizados para micosis fungoide), con éxito únicamente en casos anecdóticos. En la mayoría de los pacientes el curso clínico es indolente.
Revisores expertos
- Pr Lorenzo CERRONI
Última actualización: Junio 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10311&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Dermatocalasia-granulomatosa&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Granuloma-chalazodermico–Dermatocalasia-granulomatosa-&title=Granuloma-chalazodermico–Dermatocalasia-granulomatosa-&search=Disease_Search_Simple
