Sinónimos: Síndrome de Lyngtadaas
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Autosómico recesivo
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
La deficiencia de la esteroide dehidrogenasa es una enfermedad hepática autosómica recesiva que fue asociada con numerosas aberraciones dentales en una familia consanguínea de Arabia Saudí. Esta asociación sugiere que el mismo gen esté implicado en ambos defectos. La Hipomineralizacion general y la hipoplasia del esmalte, encontrados en esta familia, pueden ser signos secundarios producidos por una mala absorción por la enfermedad del hígado.
Última actualización: Abril 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=1728&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Deficit-de-esteroide-deshidrogenasa—anomal-as-dentales&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Deficit-de-esteroide-deshidrogenasa—anomal-as-dentales&title=Deficit-de-esteroide-deshidrogenasa—anomal-as-dentales&search=Disease_Search_Simple
