Un estudio realizado por investigadores de la Universidad de Nagoya en Japón e investigadores de la Universidad de Yale en los Estados Unidos se publicó recientemente en el European Respiratory Journal.

Este estudio utilizó la secuenciación de ARN unicelular y encontró un subconjunto de células que pueden proteger de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Este podría ser el comienzo de una nueva terapia para la enfermedad rara.

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

La FPI es una afección poco común con un pronóstico muy precario. Actualmente existe una tasa de supervivencia de 5 años.

Los investigadores no saben qué causa la enfermedad, que hace que se acumule tejido cicatricial en los pulmones. Esto afecta la capacidad de los pulmones para funcionar como deberían e intercambiar gases adecuadamente. Como resultado, los pacientes enfrentan problemas respiratorios.

Desafortunadamente, actualmente no existe cura para la enfermedad. Sin embargo, este nuevo estudio puede conducir a una mejor investigación hacia un posible tratamiento.

El estudio

Esta investigación estudió el tejido pulmonar de las personas con fibrosis pulmonar idiopática y de las personas con pulmones normales. Se incluyeron un total de 250.000 células de tejidos pulmonares. Provienen de 32 pulmones con FPI y 29 pulmones normales. Cada celda fue secuenciada individualmente. Esto permitió al equipo ver qué genes se expresaban en cada célula.

Descubrieron que había un subconjunto de células que eran más comunes en los pulmones con  fibrosis pulmonar idiopática . Estas eran células de fibroblastos, que son las más comunes dentro del tejido de soporte de las células y los órganos circundantes. Estas células de fibroblastos produjeron Meflin, que es una proteína.

Estas células fueron más comunes en lesiones focales agudas dentro del pulmón donde había cicatrices muy densas.

Cuando el equipo usó modelos de ratón de fibrosis pulmonar idiopática y desactivó Meflin, las células envejecieron y la FPI fue mucho peor de lo que se hubiera esperado sin el apagado de Meflin.

Los próximos pasos son investigar más a fondo cómo Meflin puede proteger el tejido pulmonar de la fibrosis. Las células de Meflin pueden tratar la FPI. Además, pueden usarse como parte de su diagnóstico.

En última instancia, este estudio nos ayuda a comprender mejor la fibrosis pulmonar idiopática y sus mecanismos. La esperanza es que eventualmente conduzca a una nueva terapia.


Trudy Horsting

Fuente: https://patientworthy.com/2021/07/21/collaborative-study-increased-understanding-idiopathic-pulmonary-fibrosis/