Sinónimos: CPP
CPPEO
Carcinoma papilar de la superficie serosa
Carcinoma peritoneal primario seroso
Carcinoma primario peritoneal extraovárico
EOPPC
PPC
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: Edad adulta
Resumen
El carcinoma peritoneal primario (CPP) es un tumor maligno raro de la cavidad peritoneal de origen extra-ovárico, clínica e histológicamente similar a los estadios avanzados del carcinoma seroso de ovario (ver este término). El CPP representa un 10% de los carcinomas serosos pélvicos encontrándose casi exclusivamente en las mujeres. Puede presentarse años después de la ooforectomía realizada por enfermedades benignas o la ooforectomía profiláctica.
El tumor aparece en la edad adulta con una media al diagnóstico de 60 años. Las características clínicas incluyen distensión abdominal, estreñimiento, trastornos gastrointestinales, náuseas, vómitos, anorexia y pérdida de peso. El tumor se desarrolla en el peritoneo y se extiende hacia el abdomen, la pelvis y los ovarios. El CPP y el carcinoma seroso de ovario son histológicamente similares, y con frecuencia es imposible determinar el órgano de origen en los estadíos avanzados en las que los ovarios, la cavidad abdominal y las trompas de Falopio están afectados. El carcinoma peritoneal primario tiene un origen epitelial y, probablemente, se deriva del epitelio embrionario celomático. Se sospecha que las trompas de Falopio podrían ser el origen primario. Las mujeres con cáncer de mama de tipo 1 (con mutaciones en el gen BRCA 1) presentan un mayor riesgo de desarrollar CPP.
El diagnóstico se basa en los niveles elevados de marcadores tumorales, con un aumento del CA125, y en estudios de imagen como la ecografía o la tomografía computerizada toraco-abdominal.
El diagnóstico se confirma mediante biopsias realizadas durante la laparotomía o laparoscopia, especialmente cuando los ovarios son normales o están ausentes.
El diagnóstico diferencial principal es el cáncer epitelial de ovario. El manejo debe ser multidisciplinar y debe ser discutido por un equipo médico en un centro especializado. En la actualidad no hay recomendaciones validadas para el manejo clínico y no se ha concedido autorización de comercialización europea (MA) a ningún agente citotóxico para esta indicación.
La combinación de cirugía citorreductora (resecciones viscerales y procedimientos de peritonectomía) con la quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) (uso off-label) ha sido utilizada en determinados pacientes (jóvenes, con buen estado general, y tumores de reducido tamaño), antes o después de la quimioterapia sistémica (uso off-label), en los que la enfermedad no respondía a la cirugía citorreductora óptima El pronóstico es malo, similar o peor que el del carcinoma de ovario.
Revisores expertos
- Pr Olivier GLEHEN
Última actualización: Marzo 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=17798&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=CPPEO&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Carcinoma-primario-peritoneal–CPPEO-&title=Carcinoma-primario-peritoneal–CPPEO-&search=Disease_Search_Simple
