Sinónimos:
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia:
- Autosómico dominante
- Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
Los cordomas son tumores malignos raros que se originan a partir de remanentes embrionarios de la notocorda en el esqueleto axial. Se encuentran predominantemente en adultos y comprenden el 0,2% de todos los tumores del sistema nervioso central y un 2-4% de todas las neoplasias óseas primarias, con una prevalencia estimada de 1 entre 2 millones de personas y una relación hombre-mujer de 2:1.
El cuadro clínico depende enteramente de la ubicación del cordoma. Las principales ubicaciones posibles son el sacro, intracranealmente en el clivus y a lo largo del eje vertebral. Cuando el tumor es intracraneal, los síntomas que se manifiestan de forma más común son diplopia, problemas de deglución y cefalea. También se producen otros signos neurológicos, principalmente parálisis de los nervios craneales.
Los tumores en la médula espinal pueden causar dolor en la zona del tumor (cuello, espalda o coxis), así como dolor de brazos o piernas, debilidad o entumecimiento y alteraciones vesicales e intestinales.
Los cordomas se caracterizan por crecimiento lento, con destrucción local del hueso y extensión al tejido blando adyacente. Pueden propagarse por metástasis a nodos linfáticos, pulmones, hígado y huesos.
El diagnóstico se realiza por radiografía, tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética. El tratamiento debe ser realizado por equipos expertos en oncología neuroquirúrgica y radioterápica. La cirugía es el principal método de tratamiento, pero a menudo la escisión permanece incompleta a pesar de repetidas operaciones.
En este caso, suele utilizarse radiación combinada con cirugía. Para el control local se requieren altas dosis de radiación (es decir, con haces de protones). La función de la quimioterapia o terapias objetivo todavía está siendo investigada. El pronóstico depende de la magnitud e integridad de la escisión del tumor. Se requiere un seguimiento a largo plazo por el alto índice de recurrencia de estos tumores.
Revisores expertos
- Pr Ross PINKERTON
Última actualización: Noviembre 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=6023&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Cordoma&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Cordoma&title=Cordoma&search=Disease_Search_Simple
