Estados Unidos:
Científicos de la Facultad de Medicina de la Universidad Case Western Reserve, en Estados Unidos, han determinado la estructura de las «fibrillas» de proteínas relacionadas con la enfermedad de Lou Gehrig o esclerosis lateral amiotrófica, también implicadas en otros trastornos neurodegenerativos, hallazgos que brindan pistas sobre cómo las proteínas tóxicas se agrupan y se propagan entre las células nerviosas del cerebro. Sus resultados, publicados en Nature Communications, también pueden conducir al desarrollo de medicamentos para tratar enfermedades como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la demencia frontotemporal (DFT).
La TDP-43 es normalmente una proteína soluble que interactúa con los ácidos nucleicos. Sin embargo, en varios trastornos neurodegenerativos, esta proteína forma grupos grandes y dañinos en forma de cuerda que se acumulan en el cerebro de los pacientes afectados. Estas estructuras anormales, conocidas como fibrillas amiloides, son una característica de la patología cerebral en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y DFT, la causa más común de demencia en personas a edades más jóvenes, entre los 50 y los 60 años. También están relacionadas con otros trastornos cerebrales, como la enfermedad de Alzheimer y la encefalopatía traumática crónica.
Mediante el uso microscopía crioelectrónica los autores analizaron miles de imágenes de fibrillas formadas en el tubo de ensayo por el fragmento clave de TDP-43, determinando que la estructura de las fibrillas podría ser controlada por mutaciones de aminoácidos en TDP-43 vinculadas a formas hereditarias de ELA y DFT, así como por modificaciones de la proteína dependientes del envejecimiento.
Redacción / Nat Commun
