Sinónimos: PSC
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: Multigénico/multifactorial
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La colangitis esclerosante primaria (PSC) es una enfermedad colestática crónica del hígado que se caracteriza por la inflamación y fibrosis del árbol biliar. La edad media al diagnóstico es de unos 40 años, la frecuencia de afectados es el doble en los hombres que en las mujeres. Se ha descrito una incidencia anual de la PSC de 0,9 a 1,31/100.000 y una prevalencia puntual de 8,5 a 13,6/100.000. La aparición de la PSC suele ser insidiosa y muchos pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico o presentan síntomas muy leves, tales como fatiga, malestar abdominal, prurito y pérdida de peso.
En etapas más avanzadas puede presentarse esplenomegalia e ictericia. En la mayor parte de los casos, la enfermedad progresa a una cirrosis con fallo hepático. El colangiocarcinoma se desarrolla en el 8 al 30% de los pacientes. La etiología es desconocida, se cree que la PSC tiene un origen inmunológico y se asocia a menudo con la enfermedad del colon irritable, especialmente con la colitis ulcerosa.
La enfermedad se diagnostica a partir de la presencia de los signos colangiográficos e histológicos típicos, hay que excluir la posibilidad de colangitis esclerótica secundaria. El trasplante de hígado sigue siendo la única opción terapéutica efectiva para los pacientes que se encuentran en el estadio final de la enfermedad hepática provocada por la PSC, puede resultar beneficioso el uso de dosis altas de ácido ursodeoxicólico. La supervivencia media suele ser de unos 12 años tras el diagnóstico en pacientes sintomáticos. Los pacientes que son sintomáticos en el momento del diagnóstico, la mayoría de los cuales desarrollarán la enfermedad progresiva, tiene una tasa de supervivencia mayor del 70% a los 16 años tras el diagnóstico.
Revisores expertos
- Dr Roger CHAPMAN
- Dr Joy WORTHINGTON
Última actualización: Octubre 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=783&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Colangitis-esclerosante-primaria&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Colangitis-esclerosante-primaria&title=Colangitis-esclerosante-primaria&search=Disease_Search_Simple
