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Un estudio sobre la ataxia de Friedreich, en el que han participado investigadores de la U733 CIBERER en la Universitat de València y el INCLIVA, y publicado en su momento en Redox Biology, muestra por primera vez que facilitar el transporte de calcio a las mitocondrias permite revertir los defectos por la pérdida de frataxina, que ocasiona la enfermedad. Este estudio abre nuevas propuestas de potenciales terapias para mejorar las condiciones de quienes padecen esta enfermedad rara.
La investigación, cuyo objetivo era conocer más sobre los mecanismos patológicos que subyacen a la ataxia de Friedreich, en modelos de mosca Drosophila melanogaster, muestra que la pérdida de la proteína frataxina, que causa esta enfermedad, disminuye el transporte de calcio a la mitocondria.
En concreto, el estudio describe una posible nueva función para la frataxina en la que la proteína estaría jugando un papel clave en la estabilidad de unas estructuras que comunican la mitocondria y el retículo endoplásmico (un elemento celular que desempeña muchas funciones como, por ejemplo, el almacenamiento de calcio). En consecuencia, la falta de frataxina inestabiliza la red de conexiones entre ambos orgánulos, lo que disminuye el transporte de calcio a la mitocondria y disminuye la producción de energía.
Redacción / Redox Biol
