Sinónimos: CCA hiliar
Colangiocarcinoma hiliar
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El tumor de Klatskin es un colangiocarcinoma (CCA, consulte este término) extra-hepático que aparece en la unión de los conductos hepáticos principales derecho o izquierdo para formar el conducto hepático común.
Su prevalencia es desconocida.
Los tumores de Klatskin se producen en la bifurcación del conducto hepático, apareciendo normalmente entre la 5ª y la 7ª década de vida y son ligeramente más frecuentes en varones (1,3:1 proporción hombre mujer). Los pacientes están normalmente asintomáticos hasta etapas avanzadas de la enfermedad, en las que la ictericia es la manifestación principal. Algunos pacientes desarrollan otros síntomas como son dolor abdominal, pérdida de peso y malestar general. Son frecuentes las metástasis en los ganglios linfáticos regionales. Puede extenderse desde los ganglios pericoledocianos en el ligamento hepatoduodenal hasta la zona posterosuperior alrededor de la cabeza del páncreas, la arteria hepática común y la vena porta.
En 90% de los casos, los tumores de Klatskin se producen esporádicamente pero ciertos factores de riesgo han sido relacionados con la enfermedad. Los factores de riesgo incluyen la colangitis esclerosante primaria (consulte este término), la colangitis esclerosante secundaria, la fiebre tifoidea crónica, las infecciones parasitarias (con Opisthochis viverrini y Clonorchis sinensis), la exposición al thorotrast (medio de contraste radiológico ) y los quistes del colédoco, que causan inflamación biliar crónica.
El diagnóstico se sospecha en base a los hallazgos clínicos y de laboratorio. El antígeno carbohidrato (CA) 19-9 en suero es una glicoproteína, utilizada como marcador tumoral, que aumenta en la mayoría de los casos de tumores de Klatskin. También se han detectado niveles elevados de fosfatasa alcalina , bilirrubina conjugada y gamma-glutamil transpeptidasa. Para establecer un diagnóstico son necesarias pruebas de imagen abdominales, visualización del árbol biliar y biopsias de la lesión. La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por ecoendoscopia (EUS) de los ganglios linfáticos hiliares es la herramienta más útil en el diagnóstico y estadificación de los tumores de Klatskin. El cepillado citológico y las biopsias percutáneas tienen una baja sensibilidad para el diagnóstico. La ecografía y la tomografía computerizada (TC) helicoidal con contraste puede usarse para valorar la extensión de la enfermedad.
Los principales diagnósticos diferenciales de los tumores de Klatskin son la colangitis autoinmune y el linfoma no Hodgkin biliar primario.
Los principales objetivos del tratamiento son la resolución de la obstrucción biliar y la resección de la enfermedad. Como los tumores de Klatskin son típicamente resistentes a la quimioterapia y la radioterapia, la resección quirúrgica del tumor es el único tratamiento curativo, aunque no siempre es una opción en aquellos pacientes con metástasis a distancia. La resección quirúrgica implica la resección hepática con lobectomía del caudado con el fin de lograr una mayor probabilidad de que los márgenes de resección sean negativos. Los tratamientos paliativos implican la colocación de stents biliares de plástico o de metal. Los catéteres percutáneos transhepáticos ofrecen el mejor acceso para el manejo paliativo de los tumores de Klatskin inoperables. Los tumores de Klatskin no resecables pueden ser tratados con radioterapia y/o quimioterapia. La terapia combinada de gemcitabina con cisplatino ha sido reconocida como el tratamiento estándar para los tumores del tracto biliar no resecables, incluyendo los tumores de Klatskin.
Dado que los tumores de Klatskin suelen identificarse en una etapa avanzada, el pronóstico es bastante desfavorable con medias de supervivencia a cinco años tras la cirugía que varían desde el 25-30% y el 0% en tumores no resecables.
Revisores expertos
- Dr Junji FURUSE
Última actualización: Septiembre 2012
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=14551&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=CCA-hiliar&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Tumor-de-Klatskin–CCA-hiliar-&title=Tumor-de-Klatskin–CCA-hiliar-&search=Disease_Search_Simple
