Pakistán:
En los casos en los que el tratamiento dirigido para el angioedema hereditario (AEH) no está disponible para el manejo rápido de los ataques de hinchazón, los pacientes pueden beneficiarse de la terapia con plasma fresco congelado (PFC), según un caso reciente en Pakistán.
A pesar de la poca información sobre las mejores prácticas en el uso de plasma fresco congelado, este éxito apunta a la necesidad de más estudios comparativos entre este tratamiento con plasma y terapias dirigidas más caras en países de escasos recursos.
El estudio, «Nuevo uso de plasma fresco congelado en el tratamiento del angioedema hereditario: una historia de éxito en Pakistán», se publicó en Cureus.
El angioedema hereditario es una afección poco común causada principalmente por una deficiencia en la proteína inhibidora de C1 (C1-INH), que trabaja con otras 60 proteínas y el sistema inmunológico para proteger al cuerpo de infecciones. Las personas con angioedema herediatrio producen niveles bajos de esta proteína (HAE tipo 1) o un C1-INH alterado (HAE tipo 2), aunque sus niveles son normales o elevados.
La pérdida de C1-INH funcional da como resultado un exceso de bradicinina, una molécula proinflamatoria. La bradicinina activa inicia una serie de eventos que dilatan los vasos sanguíneos, permitiendo que el líquido se acumule entre las capas de la piel. Esto hace que los tejidos se hinchen (edema), lo que puede poner en peligro la vida cuando se afectan las vías respiratorias.
Estos ataques de hinchazón responden mal a los medicamentos antiinflamatorios como los antihistamínicos y los corticosteroides. Los mejores tratamientos de emergencia son las terapias dirigidas, que incluyen soluciones C1-INH de reemplazo, como Berinert o Haegarda, y antagonistas del receptor de bradicinina, como Firazyr (icatibant).
Los países de ingresos bajos a medianos (PIBM) a menudo carecen de acceso a estas terapias dirigidas. Sin embargo, alguna evidencia sugiere que el plasma fresco congelado, la porción líquida de sangre recolectada de donantes sanos, que contiene algo de C1-INH, puede tratar los ataques agudos de angioedema hereditario.
Investigadores del Hospital Universitario Aga Khan, en Pakistán, informaron ahora del caso de un hombre de 30 años que experimentó un episodio de inflamación grave en las vías respiratorias que fue tratado con éxito con plasma fresco congelado.
Luego de sufrir una caída, el paciente llegó al hospital con dificultad respiratoria, mostrando angioedema y un estrechamiento severo de la vía aérea llamado broncoespasmo. Respiraba rápidamente, a 38 respiraciones por minuto, y tenía una frecuencia cardíaca rápida (pulso) de 135 latidos por minuto; su presión arterial era 100/75.
Los esteroides, la adrenalina y los antihistamínicos intravenosos inmediatos (en la vena) no lograron aliviar sus síntomas. En cambio, su condición empeoró y sufrió un paro cardíaco, lo que provocó RCP. Después de cinco minutos de actividad eléctrica sin pulso, o, como su nombre lo indica, actividad cardíaca sin pulso palpable, fue intubado y trasladado a una unidad de cuidados intensivos.
Sus registros médicos mostraban antecedentes de AEH y, al carecer de otras opciones de tratamiento, los médicos comenzaron la terapia plasma fresco congelado dos horas después de su ingreso a la sala de emergencias.
El paciente recibió plasma fresco congelado cada seis horas hasta que sus síntomas mejoraron 18 horas después, sin desarrollar ninguna reacción adversa. La inflamación de las vías respiratorias disminuyó y le quitaron el tubo en su tercer día en el hospital.
Una vez que se recuperó por completo, el hombre fue trasladado a una unidad auxiliar supervisada y luego a una sala de cuidados generales. Fue dado de alta al quinto día con instrucciones de seguimiento en una clínica. Al hombre también se le recetó Danocrine (danazol) como terapia preventiva.
Los investigadores notaron que, aunque su paciente reaccionó bien a el plasma fresco congelado, el hecho de que contenga muchas moléculas además de C1-INH plantea problemas de seguridad con respecto a su uso en general.
«Esta es la primera vez que se informa desde Pakistán sobre el tratamiento exitoso del angioedema hereditario con PFC», escribieron los investigadores. «En ausencia de una terapia dirigida en la mayoría de los países de ingresos bajos y medianos, el PFC es una opción terapéutica alternativa para el tratamiento agudo del angioedema hereditario».
Sin embargo, «necesitamos estudios comparativos entre terapias dirigidas y el plasma fresco congelado para establecer su uso para esta rara condición, especialmente en entornos de escasos recursos», agregaron. «También necesitamos tener recomendaciones claras para el uso de plasma fresco congelado, con respecto a los umbrales de tratamiento, el tiempo para comenzar la terapia y la dosificación».
Forest Ray
