Sinónimos: Cardiomiopatía cirrótica
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La mayoría de los pacientes con cirrosis presentan alteraciones hemodinámicas, caracterizadas por un gasto cardiaco elevado y una reducción de la resistencia vascular sistémica y la presión arterial. A pesar del incremento del ritmo cardiaco en reposo, la respuesta contráctil ventricular al estímulo se ve reducida, esto refleja una enfermedad conocida por cardiomiopatía cirrótica. Actualmente se desconoce la prevalencia de la cardiomiopatía cirrótica. Normalmente es latente, pero se pone de manifiesto cuando el paciente es sometido a estrés por efecto del ejercicio, las drogas, por hemorragia o cirugía.
En general, es poco frecuente que la cardiomiopatía cirrótica desemboque en un fallo cardiaco. Las situaciones de gran estrés para el sistema cardiovascular, tales como un trasplante hepático, infecciones e inserciones de cortocircuitos portosistémicos transyugular e intrahepático (TIPS), hacen muchas veces aflorar la presencia de cardiomiopatía cirróticas y habitualmente hacen que se manifiesten fallos cardiacos que permanecían latentes.
La cardiomiopatía cirrótica puede contribuir también a la patogenia del síndrome hepatorenal. Los signos clínicos incluyen anomalías de tipo estructural, histológicas, electrofisiológicas, o de las funciones sistólicas o diastólicas. Los estudios en animales experimentales, modelos de cirrosis, indican que la responsabilidad recae en múltiples factores, que incluyen características biofísicas anormales de la membrana, defectos en la transducción de la señal del receptor beta-adrenérgico y un incremento de la actividad de las vías para la regulación negativa de la actividad ionotrópica mediada por cGMP. Debido a la clara falta de estudios de tratamiento, las recomendaciones para el manejo de los pacientes consisten en medidas empíricas no específicas. Es necesario realizar más estudios en esta área.
Revisores expertos
- Pr Soon Koo BAIK
- Pr Samuel S. LEE
Última actualización: Enero 2005
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10775&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Cardiomiopat-a-cirr-tica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Miocardiopat-a-cirr-tica–Cardiomiopat-a-cirr-tica-&title=Miocardiopat-a-cirr-tica–Cardiomiopat-a-cirr-tica-&search=Disease_Search_Simple
