Japón:
Las personas con esclerodermia que carecen de autoanticuerpos relacionados con la enfermedad muestran un perfil clínicamente distinto, que incluye una edad más joven al inicio de la enfermedad, y diferencias en el grosor de la piel y la proporción de pacientes con enfermedad difusa, encontró un estudio japonés.
El estudio, «Características clínicas de los pacientes japoneses con esclerosis sistémica (ES) negativos para autoanticuerpos relacionados con la enfermedad: un estudio retrospectivo de un solo centro», se publicó en el International Journal of Rheumatic Diseases.
La esclerodermia se caracteriza por la producción de autoanticuerpos, como los anticuerpos antinucleares (ANA), que atacan por error el propio tejido sano del cuerpo. Se detectan varios ANA en más del 90% de los pacientes con esclerodermia y reaccionan contra objetivos dentro de la célula.
Sin embargo, entre el 5% y el 10% de los pacientes con SSc son negativos para dichos anticuerpos, y sus características clínicas, como órganos afectados, cicatrices, medicamentos recetados y síntomas, siguen siendo poco informados.
Investigadores de la Universidad de Kanazawa, en Japón, revisaron los registros de 546 pacientes japoneses con esclerodermia, buscando diferencias clínicas entre los positivos y negativos para los ANA y otros autoanticuerpos relacionados con la enfermedad.
Los resultados mostraron que 26 (4,8%) pacientes dieron negativo para los ANA y 29 (5,3%) dieron positivo pero sin otros autoanticuerpos relacionados con la esclerodermia.
En comparación con los pacientes con anticuerpos anti-centrómero (ACA) (también un sello distintivo de la esclerodermia), los participantes que carecían de autoanticuerpos mostraron una duración media de la enfermedad significativamente más corta (dos años frente a ocho años) y más comúnmente tenían esclerodermia difusa: 56% frente a 11% – huesos contraídos de los dedos de manos y pies, llamados falanges (42% frente a 17%) y pigmentación difusa (42% frente a 16%). También tenían una menor incidencia de telangiectasia o vasos sanguíneos pequeños dilatados permanentemente (15% frente a 42%).
A su vez, en comparación con los participantes con anticuerpos anti-ARN polimerasa (RNAP), los pacientes que carecían de autoanticuerpos relacionados con la enfermedad eran más jóvenes al inicio de la enfermedad (48 frente a 60,5 años) y tenían menos engrosamiento de la piel, según la evaluación de la puntuación de piel de Rodnan modificada.
También mostraron una frecuencia significativamente mayor de enfermedad pulmonar intersticial, menor capacidad vital, o la cantidad máxima de aire exhalado de los pulmones, y recibieron más prednisona oral y ciclofosfamida intravenosa (nombres comerciales Cytoxan y Neosar) que las personas con anticuerpos ACA.
La crisis renal por esclerodermia fue significativamente menos frecuente entre los pacientes sin autoanticuerpos que entre los participantes con anticuerpos anti-RNAP.
Los pacientes que resultaron positivos para ANA pero negativos para otros autoanticuerpos relacionados con la esclerodermia parecían más propensos a tener contractura de falanges (59% frente a 23%) y pigmentación difusa (55% frente a 27%), así como un mayor engrosamiento de la piel que los ANA- pacientes negativos. Sin embargo, la afectación de órganos y el tratamiento fueron similares entre estos dos grupos.
“En conclusión, es importante considerar la existencia de pacientes con SSc [esclerodermia] negativos para autoAbs [autoanticuerpos] relacionados con ANA / SSc. Esto es clínicamente significativo porque … [ellos] forman un subconjunto clínicamente distinto ”, escribieron los investigadores.
Aunque los hallazgos del estudio respaldaron en gran medida los de investigaciones anteriores, tuvo varias diferencias clave, incluidos los pacientes con ANA negativos que tenían menos probabilidades de ser hombres, mostraron una alta incidencia de enfermedad pulmonar intersticial y un grosor de la piel menos severo. Como todos los participantes del estudio actual eran japoneses, los científicos propusieron que el origen étnico puede influir en las características clínicas de los pacientes con esclerodermia que carecen de anticuerpos ANA.
Forest Ray
