Sinónimos: CCA
Cáncer de conducto biliar
Cáncer de las vías biliares
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El colangiocarcinoma (CCA) es un tumor del conducto biliar (BTC) que se origina en el epitelio del árbol biliar, ya sea intra o extra hepático.
Su prevalencia es desconocida pero representa aproximadamente el 3% de los tumores gastrointestinales y el 10-15% de todas las neoplasias malignas hepatobiliares.
El CCA puede desarrollarse en el conducto biliar intra o extra hepático. Un tipo específico de CCA extra-hepático conocido como tumor de Klatskin se produce en la unión donde los conductos hepáticos izquierdo y derecho se unen al conducto biliar común (CBD). Hay una prevalencia algo mayor en hombres que en mujeres (1,3:1,0) y normalmente se presenta entre la quinta y la séptima década de vida. Los signos clínicos suelen aparecer en una etapa avanzada de la enfermedad. El CCA extra-hepático se manifiesta con signos de colestasis, malestar general, pérdida de peso y/o debilidad progresiva. El CCA intra-hepático puede presentarse como una masa abdominal o con síntomas inespecíficos como anorexia, pérdida de peso, dolor abdominal y malestar general.
Su etiología es desconocida y la mayoría de los casos de CCA se producen esporádicamente. Los factores de riesgo incluyen: colangitis esclerosante primaria, colangitis esclerosante secundaria, fiebre tifoidea crónica, infecciones parasitarias, exposición al thorotrast y quistes del colédoco, que causan inflamación biliar crónica.
El diagnóstico se sospecha en base a los hallazgos clínicos y de laboratorio. El antígeno carbohidrato (CA) 19-9 en suero es una glicoproteína utilizada como marcador tumoral para el diagnóstico. Se ha descubierto que está elevado en el 85% de los pacientes. También se han observado niveles elevados de CEA. Los tumores extra-hepáticos causan un incremento de los niveles de fosfatasa alcalina, bilirrubina conjugada y gamma-glutamil transpeptidasa mientras que los intra-hepáticos tiene niveles solo ligeramente elevados de fosfatasa alcalina. Para el diagnóstico son necesarias pruebas de imagen abdominal, visualización del árbol biliar y biopsias de la lesión. La colangiopancreatografía por RM (CPRM) informa sobre las metástasis intra-hepáticas, la anatomía biliar y la extensión del tumor y es usada en la estadificación del CCA. Esta prueba se ha propuesto para sustituir a la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), un método más invasivo. La visualización del árbol biliar y la obtención de muestras a través del cepillado citológico o biopsias del conducto biliar se obtienen con CPRE. La ecografía y la tomografía computarizada (TC) helicoidal con contraste sirven para valorar la extensión de la enfermedad.
El CCA intra-hepático se confunde a menudo con los adenocarcinomas metastásicos. Deben descartarse el carcinoma de vesícula biliar, la estenosis benigna y el síndrome de Mirizzi.
La resección quirúrgica es el único tratamiento potencialmente curativo para el CCA pero las recurrencias tras la cirugía son frecuentes. Desgraciadamente el CCA es diagnosticado a menudo como no resecable debido a la extensión local y/o la afectación metastásica. El CCA distal derivado del CBD es tratado a menudo mediante una duodenopancreatectomía. La mayoría de los CCA proximales requieren una resección hepática. El manejo paliativo implica el drenaje biliar mediante la inserción de stents metálicos en el árbol biliar para resolver la obstrucción. Están indicadas la quimioterapia adyuvante tras la cirugía o la quimioterapia paliativa para el CCA no resecable. La terapia combinada de gemcitabina con cisplatino es el tratamiento estándar para los tumores del tracto biliar no resecables, incluyendo el CCA.
Dado que los tumores de Klatskin se diagnostican en una etapa avanzada, el pronóstico es desfavorable con medias de supervivencia a cinco años tras la cirugía que varían desde el 25-30% y casi el 0% en tumores no resecables. La muerte se produce a menudo por sepsis biliar, caquexia, malnutrición e insuficiencia hepática.
Revisores expertos
- Dr Junji FURUSE
Última actualización: Septiembre 2012
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10951&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=C-ncer-de-conducto-biliar&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Colangiocarcinoma–C-ncer-de-conducto-biliar-&title=Colangiocarcinoma–C-ncer-de-conducto-biliar-&search=Disease_Search_Simple
