Sinónimos: –
Prevalencia: 1-9 / 1 000 000
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El carcinoma anaplásico de tiroides puede representar el paso final de desdiferenciación de tumorigénesis tiroidea y es uno de los cánceres más agresivos para los humanos. Representa menos del 2% de cánceres de tiroides y afecta a pacientes mayores entre la sexta y la octava década de vida. El cuadro clínico habitual es una masa tiroidea de crecimiento rápido que invade estructuras circundantes con síntomas compresivos. Frecuentemente se producen ganglios linfáticos cervicales y metástasis distante. Aunque los resultados citológicos obtenidos mediante aspiración con aguja fina pueden sugerir un diagnóstico, puede que sea necesaria una biopsia de tejido para el estudio inmunohistoquímico para excluir linfoma y validar terapias agresivas.
Los pacientes que desarrollan cáncer anaplásico de tiroides deben ser derivados urgentemente a centros de tratamiento de cáncer para un enfoque terapéutico multimodal dependiendo de su estado de desarrollo. El régimen de tratamiento combina cirugía, cuando sea factible, radioterapia acelerada hiperfraccionada con haz externo y quimioterapia basada en doxorrubicina. Este tratamiento puede proporcionar control de enfermedad locorregional, pero no afecta a la supervivencia general en pacientes con metástasis distante.
El pronóstico es muy desfavorable, con una media de supervivencia de cuatro a nueve meses a partir del diagnóstico. Los supervivientes más duraderos son pacientes con enfermedad emergente que presentan un tumor resecable y que reciben radioterapia y/o quimioterapia adyuvante. Los estudios terapéuticos investigan las estrategias de rediferenciación y terapias objetivo para inhibir receptores EGF y angiogénesis neoplásica. La prevención primaria de esta enfermedad mortal puede consistir en un tratamiento adecuado de cánceres de tiroides diferenciados y bocios en ancianos.
Revisores expertos
- Dr C DOCAO
- Pr Jean-Louis WEMEAU
Última actualización: Abril 2008
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8676&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=C-ncer-anapl-sico-de-tiroides&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=C-ncer-anapl-sico-de-tiroides&title=C-ncer-anapl-sico-de-tiroides&search=Disease_Search_Simple
