Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición:Neonatal / infancia
Resumen
El canal atrioventricular completo (CAVC), también llamado defecto septal atrioventricular completo, se caracteriza por un defecto septal atrial de tipo ostium primum, una válvula atrioventricular común y un déficit variable de flujo de entrada al septo ventricular. El CAVC es una enfermedad cardiaca congénita, cerca del 3% de las malformaciones cardiacas. El canal atrioventricular aparece en dos de cada 10,000 nacimientos con vida. Ambos sexos están afectados por igual, y se ha encontrado una asociación bastante llamativa con el síndrome de Down.
Según la morfología de la valva superior de la válvula atrioventricular común, se han definido tres tipos de CAVC (tipo A, B y C, según la clasificación de Rastelli). El CAVC resulta en una anastomosis sistémica-pulmonar interventricular, induciendo así una sobrepresión ventricular derecha, sobrecarga de volumen e hipertensión pulmonar. Durante la infancia se vuelve sintomático, debido a la insuficiencia cardiaca congestiva y dificultad para la deglución.
El diagnóstico del CAVC se sospecha a partir de radiografías de tórax y hallazgos electrocardiográficos. La ecocardiografía lo confirma y da detalles anatómicos. Con el tiempo, la hipertensión pulmonar se vuelve irreversible, impidiendo la terapia quirúrgica. Esta es la razón de por qué la cateterización cardiaca no es obligatoria en bebés (menos de 6 meses) pero está indicada en pacientes más mayores si se sospecha hipertensión pulmonar irreversible. El tratamiento médico (digitálicos, diuréticos, vasodilatadores), solamente tiene un papel como puente hacia la cirugía, que generalmente se lleva a cabo entre en el tercer y sexto mes de vida.
Revisores expertos
- Pr Raffaele CALABRÒ
- Dr Giuseppe LIMONGELLI
Última actualización: Abril 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=871&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Canal-atrioventricular-completo&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Canal-atrioventricular-completo&title=Canal-atrioventricular-completo&search=Disease_Search_Simple
