Investigadores españoles han identificado un compuesto que previene la muerte neuronal en modelos experimentales de esclerosis lateral amiotrófica.
Investigaciones previas habían demostrado que determinadas situaciones de estrés causan la muerte de las motoneuronas. Así, se sabe que un mecanismo de respuesta al estrés, la respuesta al malplegamiento de proteínas (unfolded protein response, UPR), es clave en la supervivencia neuronal en esta enfermedad.
La UPR promueve diversas acciones que pueden ayudar a la neurona a sobrevivir o a morir. A través de una aproximación farmacológica, los expertos descubrieron que la modulación de la UPR mediante un compuesto inhibidor, ISRIB, mejora significativamente la supervivencia neuronal en un modelo de monitorización de la toxicidad de un alelo que causa la esclerosis lateral amiotrófica (basado en la expresión del gen G93A SOD1). En concreto, ISRIB previene la muerte neuronal al regular la síntesis de proteínas en las neuronas, aliviando el estrés celular que sufren.
Los hallazgos realizados demuestran que la modulación fina de la respuesta al estrés podría impulsar nuevos tratamientos para los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.
Redacción / SINC
