Francia:
Un estudio realizado por investigadores de la Universidad Aix-Marseille en Francia reveló una nueva forma de rastrear la progresión de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth Tipo 1A (CMT1A): cambios en los nervios dentro del muslo. Se encontró que estos cambios se correlacionan con la discapacidad clínica en pacientes. Esto significa que el tejido nervioso no solo podría ayudar a controlar la progresión, sino que también podría usarse para determinar qué tan efectivo es un tratamiento para los pacientes.
Este estudio fue publicado en el European Journal of Neurology.
Sobre CMT1A
CMT1A afecta la mielina que rodea las células nerviosas. Disminuye la transmisión de la señal nerviosa de los músculos al cerebro y del cerebro a los músculos. Los síntomas incluyen debilidad muscular, que es progresiva, atrofia muscular y una disminución de la sensación.
Actualmente, no hay terapias que se dirijan a la causa raíz de la enfermedad. Además, los médicos han tenido dificultades para rastrear la progresión de la enfermedad.
El estudio
Este estudio utilizó una resonancia magnética cuantitativa para evaluar el tejido nervioso. Este tipo de tecnología es muy sensible a cómo cambian las células con el tiempo.
Los investigadores compararon los resultados de esta prueba en pacientes con CMT1a (32) así como en voluntarios sanos (13). Los controles se ajustaron a los pacientes por sexo y edad. En promedio, los pacientes habían sido diagnosticados durante 25 años y tenían 37,5 años. Para la mayoría, los síntomas comenzaron en su infancia. Midieron lo siguiente tanto en el muslo como en la pierna.
Volumen nervioso
Densidad de protones
Relación de transferencia de magnetización
Querían descubrir si estos impactaban …
Discapacidad funcional en la vida diaria del paciente (usando ONLS y ONLSL)
Fuerza muscular
Gravedad de la enfermedad
Discapacidad clínica
Resultados
El equipo descubrió que tanto el volumen nervioso como la densidad de protones eran más altos para los pacientes con CMT1A que los controles en el estudio. Esto fue cierto tanto para la región del muslo como para la pierna. Sin embargo, la relación de transferencia de magnetización fue menor para los pacientes en ambos.
En general, los investigadores determinaron que el volumen nervioso del muslo estaba correlacionado con todas las medidas clínicas. Lo mismo no era cierto para la otra región nerviosa. La densidad de protones en el nervio también se correlacionó con las medidas de discapacidad funcional. La relación de transferencia de magnetización se correlacionó con la fuerza de los cuádriceps. Estos hallazgos y otros significan que las mediciones de qMRI para el muslo pueden ser las mejores mediciones para evaluar la progresión de la enfermedad y el progreso terapéutico.
Viendo hacia adelante
Se necesita más investigación sobre el tejido nervioso, pero esta investigación es ciertamente prometedora. Esto significa que se necesitan estudios longitudinales para evaluar la progresión y los cambios durante el tratamiento.
Trudy Horsting
Fuente: https://patientworthy.com/2020/06/16/marker-track-disease-progression-charcot-marie-tooth-disease/
