Sinónimos: Enfermedad de Alzheimer biparietal
PCA
Síndrome de Benson
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen:
El síndrome de Benson o Atrofia Cortical Posterior (ACP) es un trastorno degenerativo raro clínicamente distinto de la enfermedad de Alzheimer (EA) (consulte este término). Su frecuencia es desconocida. LA ACP hace referencia a un síndrome clínico en que el procesamiento visual de orden superior se interrumpe a causa de un trastorno neurodegenerativo.
Los pacientes presentan agnosia visual grave progresiva (incapacidad para reconocer e identificar objetos familiares o personas) y apraxia (pérdida de la capacidad para ejecutar o realizar movimientos complejos sin que existan deficits de fuerza que lo justifiquen). Entre las manifestaciones se incluyen simultanagnosia, ataxia óptica, apraxia oculomotora, prosopagnosia, alexia y desorientación espacial.
Los pacientes también presentan apraxia constructiva y del vestir, apraxia ideomotora, agrafia y acalculia. La memoria, el lenguaje, el entendimiento y el juicio se conservan relativamente hasta fases avanzadas de la enfermedad. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro muestran atrofia bilateral en las áreas parieto-temporo-occipitales, que es más acusada en el hemisferio derecho.
La tomografía computarizada por emisión de fotón único (TCEFU) del cerebro o tomografía por emisión de positrones (TEP) muestra hipometabolismo de las áreas posteriores del cerebro. La neuropatología asociada más común es similar a la de EA. La deposición de placas neuríticas y ovillos neurofibrilares se encuentran específicamente en las áreas cerebrales posteriores y, a veces, en áreas visuales primarias. El tratamiento de la ACP se basa en ayudas visuales y tratamientos antidepresivos.
Revisores expertos
- Dr Bernard CROISILE
Última actualización: Septiembre 2004
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10748&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Atrofia-cortical-posterior&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Atrofia-cortical-posterior&title=Atrofia-cortical-posterior&search=Disease_Search_Simple
