La síntesis proteica podría ser una potencial diana terapéutica para el tratamiento de la enfermedad de Huntington. Un nuevo estudio ha mostrado cómo este mecanismo participa en la degeneración del tipo de neuronas afectadas por la patología.
La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo genético causado por la mutación del gen de la huntingtina, que provoca la pérdida precoz de las neuronas estriatales de proyección, con efectos en la coordinación motora y deterioro cognitivo y psiquiátrico. El nuevo trabajo ha analizado el papel que en este proceso desempeña la alteración de la síntesis proteica, un mecanismo que permite a las neuronas leer el código genético para sintetizar proteínas. Para ello se analizaron los niveles totales y fosforilados de 4E-BP1, una proteína que inhibe la síntesis proteica, en un modelo de ratón de la enfermedad.
Los resultados muestran que los niveles totales de esta proteína se reducen, mientras que los niveles de fosforilación se incrementan, en las neuronas estriatales de proyección de los ratones modelo en comparación con ratones control, por lo que aumenta la síntesis de proteínas, lo que igualmente sucede en muestras de cerebro de pacientes. Para confirmar esta relación entre la actividad inapropiada de la síntesis proteica y la enfermedad, los investigadores bloquearon farmacológicamente este mecanismo y comprobaron que mejoraba la función motora de los ratones y se restablecían los niveles normales de diferentes valores moleculares en el cerebro.
Redacción / SINC
Fuente: http://bit.ly/3ajQi4N
