Las personas con esclerodermia pueden desarrollar enfermedades autoinmunes como la neuromielitis óptica (NMO), una afección que afecta el sistema nervioso, especialmente los nervios del ojo y la médula espinal, sugiere un informe de caso.
El diagnóstico correcto de una enfermedad autoinmune concurrente ayuda a garantizar que los pacientes con esclerodermia reciban la atención adecuada de manera temprana, lo que puede evitar complicaciones, enfatizaron los investigadores.
El estudio, «Síndrome desmielinizante en la esclerosis sistémica y la neuromielitis óptica», se publicó en la revista BMC Neurology.
Se sabe que los pacientes con NMO tienen una mayor incidencia de otros tejidos conectivos y trastornos autoinmunes, como lupus, artritis reumatoide y síndrome de Sjogren, que la población general. Sin embargo, los casos de esclerodermia y NMO en la misma persona son raros.
Investigadores de la Universidad de Miami y el Centro Médico JFK detallaron el caso de una mujer hispana de 44 años con NMO y esclerodermia.
La mujer fue al hospital porque tenía hipo que no paraba, vómitos y dificultad para tragar. Sus signos vitales al ingreso fueron estables. Un examen físico mostró engrosamiento en la piel de los dedos, y los exámenes de laboratorio mostraron niveles bajos de sodio y potasio, que fueron tratados con éxito con líquidos y electrolitos.
Al día siguiente, informó que tenía visión borrosa, debilidad y parálisis y pérdida de la sensibilidad en las extremidades inferiores, lo que también mostró un tono muscular reducido.
Los médicos tomaron una resonancia magnética (MRI) del cerebro y la columna vertebral, que mostró pequeñas lesiones cerebrales y lesiones e inflamación en la región superior de la columna vertebral.
Los exámenes de laboratorio fueron positivos para autoanticuerpos, proteínas que atacan erróneamente a las células sanas, asociadas con NMO y esclerodermia, lo que condujo al diagnóstico de ambas enfermedades autoinmunes.
La mujer comenzó el tratamiento con altas dosis de esteroides, lo que mejoró su visión en dos días, pero tuvo poco efecto sobre sus síntomas motores. Después de cinco días de tratamiento, tuvo una crisis renal de esclerodermia inducida por esteroides, un efecto secundario de este medicamento, que causó presión arterial alta e insuficiencia renal.
Se suspendieron los esteroides y el paciente comenzó el tratamiento con un inhibidor de la ECA (un medicamento para el corazón), lo que resultó en una presión arterial normal y una recuperación lenta de la función renal.
Luego, la mujer comenzó el tratamiento con inmunosupresores, primero azatioprina, que se suspendió porque provocó toxicidad en el hígado, y luego rituximab, junto con fisioterapia. Sus habilidades motoras mejoraron gradualmente durante un año de tratamiento. Sin embargo, experimentó episodios de recaída que incluyeron espasmos dolorosos, que fueron tratados con relajantes musculares y medicamentos anticonvulsivos.
La coexistencia de esclerodermia y NMO «presentó un desafío en el que el paciente se sometió a una terapia física agresiva y necesitó una intervención con rituximab para lograr una respuesta clínica adecuada», escribieron los investigadores.
Este caso «resalta la necesidad de un diagnóstico y tratamiento adecuados de las enfermedades autoinmunes coexistentes, así como el reconocimiento de los posibles efectos secundarios potencialmente mortales de la terapia con esteroides de primera línea convencional», agregaron. Según el equipo, los pacientes con manifestaciones neurológicas agudas deben someterse a pruebas de autoanticuerpos específicos.
Los casos de NMO y esclerodermia concurrentes son raros, y dado que las causas subyacentes de ambas enfermedades siguen siendo desconocidas, es difícil decir si su origen está relacionado, señalaron los investigadores.
ALEJANDRA VIVIESCAS, PHD
Fuente: http://bit.ly/2MRMi1K
