Un estudio munticéntrico ha conseguido generar un modelo experimental de ratón de una rara enfermedad neurodegenerativa que asocia atrofia del nervio óptico con discapacidad intelectual, el síndrome de Bosch-Boonstra-Schaaf, originado por una mutación en el gen NR2F1.
Los investigadores analizaron en detalle el desarrollo del nervio óptico en el ratón normal y tras la mutación en el gen NR2F1 y demostraron que los ratones adultos con la mutación presentaban un retraso en la conducción de los impulsos nerviosos por la vía visual y evidentes limitaciones funcionales en pruebas de aprendizaje que requerían una percepción visual normal.
Como, al parecer, estos déficits funcionales se deben a una disfunción de las células que envuelven los axones en el nervio óptico (oligodendrocitos), los científicos observaron que la administración de miconazol en los ratones mutantes mejoraba la disponibilidad de oligodendrocitos y, por tanto, la función visual.
Según los autores, este importante avance con la obtención de un modelo animal portador de la enfermedad abre vías para trabajar en el desarrollo de nuevos tratamientos para las neuropatías ópticas.
Redacción / NCYT
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Fuente: http://bit.ly/2naB4eH
