Publicación reciente de BMC Pediatrics describe un estudio de caso de la enfermedad de Kawasaki en un grupo de bebés de Italia. Debido a que la enfermedad de Kawasaki es una enfermedad rara (con un estimado de 3000 diagnósticos nuevos en los Estados Unidos cada año), las oportunidades para estudiarla en niños menores de un año pueden ser limitadas.
Sobre la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad aguda que con mayor frecuencia afecta a los niños. Se caracteriza por la inflamación de las arterias medianas y principales en todo el cuerpo. Los casos graves pueden afectar incluso a las arterias coronarias. Los pacientes afectados pueden presentarse primero con fiebre prolongada, erupción cutánea notable o ganglios linfáticos inflamados. También pueden desarrollar conjuntivitis severa y enrojecimiento de otros tejidos densos en los vasos sanguíneos como las palmas, los labios y los tejidos orales.
Sin tratamiento, la inflamación de los vasos sanguíneos a veces puede progresar peligrosamente. Alrededor del 25% de los casos no tratados resultan en arterias coronarias severamente dañadas, lo que puede ser una afección de por vida y potencialmente mortal. Actualmente, el tratamiento se administra en forma de gammaglobulina (una proteína del sistema inmunitario), a veces combinada con aspirina para disminuir la inflamación general.
Sin embargo, los orígenes de la enfermedad de Kawasaki siguen sin estar claros. Aún no se ha identificado definitivamente una causa singular, pero la mayoría cree que la afección está vinculada a una actividad excesiva del sistema inmunitario.
Las mutaciones de ciertos genes responsables de regular la función del sistema inmune se han relacionado con un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Kawasaki, lo que brinda una fuerte evidencia de un mecanismo autoinmune. Las mutaciones de un gen en particular, llamado ITPKC, están fuertemente asociadas con la enfermedad de Kawasaki. Las versiones que funcionan normalmente de ITPKC son responsables de la producción de una enzima que limita la actividad de las células T inmunes.
En lugares donde el acceso a la atención es adecuado, el pronóstico para la enfermedad de Kawasaki suele ser bueno. Sin embargo, la rapidez de la atención es crítica: una vez que las arterias coronarias están involucradas, la afección puede ser fatal, incluso con tratamiento.
Los bebés pueden presentar desafíos en el cuidado
Sin embargo, los nuevos descubrimientos pueden agregar matices al cuidado de la enfermedad de Kawasaki.
Un estudio reciente de 32 bebés italianos (menores de 1 año) con enfermedad de Kawasaki descubrió que muchos no mostraban signos y síntomas «clásicos», lo que dificulta su diagnóstico concluyente. En particular, se descubrió que los lactantes con enfermedad de Kawasaki eran mucho menos propensos a desarrollar cambios en los tejidos orales y la mucosa que los pacientes mayores (solo el 18.2% de los que estaban en el estudio mostraban cambios frente a la tasa informada del 64 al 96.5% de la mayoría de los pacientes).
A la luz de estas diferencias, los autores del estudio recomendaron que los médicos consideren la enfermedad de Kawasaki como una posibilidad clínica cuando se trata a un bebé con fiebre persistente (que dura más de unos pocos días). Otros síntomas, como erupción cutánea y conjuntivitis, se observaron con mayor frecuencia en los bebés, lo que aún podría ser útil para confirmar un diagnóstico.
Debido a que la detección temprana y el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki es la parte más importante de un buen pronóstico, el tratamiento para la enfermedad de Kawasaki debe comenzar tan pronto como se sospeche para minimizar el daño potencial a las arterias coronarias.
SCOTT CARLSON
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Fuente: http://bit.ly/2mSdliY
