Sinónimos: Arteritis de Takayasu
Prevalencia: 1-9 / 1 000 000
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen:
La arteritis de Takayasu es una arteritis inflamatoria que afecta a los vasos grandes, predominantemente a la aorta y a sus ramas principales.
El engrosamiento de la pared del vaso es un señal temprana de la enfermedad que conduce a la estenosis, trombosis, y a veces a la formación de aneurismas. Las manifestaciones son altamente polimórficas, los pacientes pueden ser asintomáticos o presentar síntomas neurológicos graves.
La incidencia reportada ha sido de 1,2 a 2,6/ millones / año. Afecta con más frecuencia a las mujeres de edades comprendidas entre los 20 y 40 que a los hombres. La etiología de la enfermedad es desconocida pero se han sugerido varias hipótesis, como las que indican que el síndrome es de origen infeccioso o autoinmune.
El diagnóstico se basa en métodos de imagen. El ultrasonido Doppler, la tomografía computarizada, y la resonancia magnética son métodos rápidos y de confianza para determinar la anatomía de los vasos y de su estado de la luz vascular. La tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglicosa parece ser un método muy sensible y eficaz para detectar la actividad de la enfermedad, especialmente porque los marcadores inflamatorios estándares parecen ser ineficaces.
Hasta este momento, la opción de tratamiento son los corticoesteroides. Si no ocurre una remisión, se agrega el metotrexato. La angioplastia transluminal percutánea y la cirugía vascular a veces son necesarias en casos de isquemia crítica o de amenaza de aneurisma. La duración del tratamiento, decidir otra opción de tratamiento secundario, y el protocolo de disminución gradual de la medicación, dependen más de la experiencia adquirida que de la medicina basada en la evidencia. Los estudios multicéntricos son necesarios para guiar la futura práctica clínica. El pronóstico para los pacientes depende principalmente de la presentación de complicaciones tales como hipertensión arterial, retinopatía, aneurismas e insuficiencia aórtica.
Revisores expertos:
- Pr Eric HACHULLA
- Dr Thomas QUEMENEUR
Última actualización: Mayo 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=806&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Arteritis-de-Takayasu&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-Takayasu–Arteritis-de-Takayasu-&title=Enfermedad-de-Takayasu–Arteritis-de-Takayasu-&search=Disease_Search_Simple
