Como en la mayoría de visitas, Alejandro llega acompañado de su madre y de su inseparable abuela. Es tímido, pero no teme las visitas con el médico. Padece una malformación craneal desde el nacimiento llamada síndrome de Pfeiffer, que le provocan alteraciones en el tercio superior medio de la cara que causan problemas en la boca, los ojos, la nariz e incluso el oído. El pequeño, que tiene 10 años, se ha sometido a más de 20 intervenciones desde los primeros meses de vida hasta ahora. Entre las últimas, con éxito, ha sido la intervención de la Unidad de Cirugía Maxilofacial del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona.
Las primeras intervenciones fueron para cerrar los párpados y evitar el exoftalmos, o salida de los ojos que le causaba su síndrome. También fue sometido a una neuricirugía, cuando tenía menos de dos años, porque por las características de su cráneo padecía una hidrocefalia que había que tratar. Pese a la formación anómala del hueso craneal, Alejandro no tiene problemas cognitivos.
El pequeño ha pasado una parte de su infancia encadenando visitas al Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, donde ha sido tratado desde que nació. Los problemas que el síndrome le causaba en la nariz hicieron necesario que durmiese con ventilación mecánica, ya que padecía problemas respiratorios y apnea del sueño. Alejandro también sufría afectaciones en los ojos (en la conjuntiva o la córnea) que se podían agravar con el paso del tiempo.
El jefe de la Unidad de Cirugía Maxilofacial, Josep Rubio, explica que otro de los problemas que padecía el pequeño y que le dificultaban crecer y ganar peso era que el paladar estuviese más retrasado de lo habitual. Además, los problemas en las vías aéreas le dificultaban la masticación y la deglución, por lo que durante gran parte de la infancia ha comido alimentos triturados.
La planificación 3D, clave en una cirugía de alto riesgo
Las crecientes dificultades del niño hacían necesaria la intervención, pero las posibles complicaciones requerían de la coordinación del llamado comité craneofacial, formado por varios servicios del hospital y la Unidad de 3D. Una vez se informó a la familia y a Alejandro, se empezó a preparar la operación de la forma más precisa posible. Para la simulación quirúrgica se hizo un TAC y, con las imágenes obtenidas en las pruebas y una impresión en 3D del cráneo del niño, se empezó a planificar. Se estudiaron distintos escenarios: por dónde se debía cortar en quirófano, qué estructuras óseas preservar, la fijación exacta del aparato distractor, etc. Con esta simulación virtual se crearon las guías que luego se siguieron en la cirugía.
La técnica utilizada permitió intervenir a Alejandro con una alta precisión y personalizar también el distractor, el aparato que se fijó temporalmente a algunas zonas del cráneo para poder avanzar los huesos de la cara de forma progresiva después de la cirugía. Este aparato ha permitido corregir la forma del cráneo de Alejandro de forma progresiva, y que crezca y se solidifique el nuevo hueso. Una vez termina este proceso, durante el cual se realiza un seguimiento del paciente, se puede retirar el distractor si este ha osificado correctamente.
Alejandro puede, finalmente, crecer con normalidad. Ha descubierto sensaciones como la de respirar por la nariz o empezar a reconocer olores, algo imposible hasta ahora por la forma del cráneo que obstruía las vías respiratorias. Puede dormir sin ventilación artificial y ya no padece apneas ni ronquidos. Respecto a la alimentación, ya ha empezado a ingerir alimentos blandos y sólidos y ha engordado un par de quilos en pocas semanas. El doctor Rubio, satisfecho, añade: “Alejandro podrá llevar una vida normal, ya tiene ganas de volver a jugar a fútbol el curso que viene”.
Esta técnica no se había descrito antes en la literatura especializada, estamos en proceso de poder compartirlo con toda la comunidad científica.
Josep Rubio se muestra convencido de que esta técnica será el estándar para operar pacientes como este en la mayoría de países. El de Alejandro es uno de los primeros casos que se han operado en el Hospital Sant Joan de Déu con una planificación 3D de todo el proceso y una técnica específica. Además ha sido el primero en el que se ha implantado un distractor hecho a medida para el paciente.
ACTIVIDAD CLÍNICA
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