Sinónimos: APAC pura
Carcinoma corticosuprarrenal productor puro de aldosterona
Carcinoma corticosuprarrenal secretor puro de aldosterona
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: Variable
Resumen:
El carcinoma corticosuprarrenal secretor puro de aldosterona (APAC puro) es una forma muy rara de (hiper) aldosteronismo primario (AP; consulte este término) que puede corregirse quirúrgicamente, y que es debida a una neoplasia suprarrenal secretora de aldosterona.
La prevalencia del carcinoma corticosuprarrenal secretor puro de aldosterona es desconocida.
El APAC puro se caracteriza por: supresión de renina, hipersecreción unilateral de aldosterona e hipertensión de moderada a grave que puede estar asociada a una hipopotasemia, y la presencia de un tumor suprarrenal grande. La hipopotasemia puede ser sintomática y presentarse como debilidad muscular, calambres, parestesias o palpitaciones con o sin fibrilación auricular.
Su etiología es desconocida.
El diagnóstico del carcinoma se sugiere a través de un TAC, mostrando un tumor que excede los 4 cm de diámetro, y la posible metástasis y/o invasión de la vena cava inferior. Una laparotomía abierta permite la reseccción del tumor y de las posibles metástasis de los órganos adyacentes.
A menos que el tumor sea irresecable o las metástasis estén presentes, la adrenalectomía suprime la hipersecreción de aldosterona y la hipopotasemia en la mayoría de los pacientes. Puede indicarse una terapia adyuvante con mitotano basándose en el resultado del tumor usando el sistema de Weiss o del ENSAT.
El pronóstico del APAC puro es el mismo que para otros carcinomas corticosuprarrenales: la supervivencia a los 5 años es del 15% en pacientes con carcinomas corticosuprarrenales metastásicos.
Revisores expertos:
- Dr Laurence AMAR
- Pr Pierre-François PLOUIN
- Dr Olivier STEICHEN
Última actualización: Julio 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=19205&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=APAC-pura&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Carcinoma-corticosuprarrenal-con-hipersecreci-n-pura-de-aldosterona–APAC-pura-&title=Carcinoma-corticosuprarrenal-con-hipersecreci-n-pura-de-aldosterona–APAC-pura-&search=Disease_Search_Simple
