La terapia combinada con Revatio (sildenafil) y Opsumit (macitentan) fue efectiva en un paciente con diagnóstico de hipertensión pulmonar (HP) asociada con un trastorno sanguíneo poco frecuente llamado polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y síndrome de cambios en la piel (POEMS), un caso informe muestra.
El informe, «La efectividad de los vasodilatadores pulmonares en la hipertensión pulmonar asociada con el síndrome de POEMS», se publicó en la revista Respirology Case Reports.
El síndrome de POEMS es un trastorno de la sangre que afecta a diferentes partes del cuerpo, incluidos los nervios, órganos, glándulas y piel. Uno de los signos reveladores de la enfermedad es una concentración excesivamente alta de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) en la sangre.
Si bien muchos pacientes (33-48%) con síndrome de POEMS terminan desarrollando PH, los mecanismos subyacentes a la asociación entre los trastornos aún no se conocen bien.
Un equipo de investigadores de la Universidad de Chiba en Japón describió el caso clínico de una mujer de 51 años a quien se le diagnosticó PH asociada con el síndrome de POEMS y fue tratada con éxito con una combinación de vasodilatadores pulmonares (agentes que inducen el ensanchamiento y la relajación de los vasos sanguíneos ).
«Aunque varios estudios han informado que la PH asociada con el síndrome de POEMS es reversible después de un tratamiento exitoso con esteroides, la talidomida [comercializada como Thalomid en los EE. UU.] O el trasplante autólogo de células madre, son limitados en los informes de PH en el síndrome de POEMS tratado con vasodilatadores pulmonares. «, Dijeron los investigadores.
Durante la primera visita de la mujer al hospital, se le diagnosticó el síndrome de POEMS después de haber sido examinada y mostrar síntomas característicos del trastorno, como caída del pie (incapacidad para levantar el pie del suelo), una sensación de «alfileres y agujas» en la piel. daño a los nervios periféricos (neuropatía), agrandamiento del bazo, enfermedad renal y bajo recuento de plaquetas.
Un año después, regresó al hospital porque su neuropatía periférica había empeorado. El examen clínico también reveló que los niveles de VEGF en su sangre eran extremadamente altos y que había desarrollado una presión arterial sistólica pulmonar (sPAP) elevada relacionada con la HP. En consecuencia, comenzó el tratamiento con dexametasona y talidomida para controlar sus síntomas.
Los exámenes posteriores revelaron que sus niveles de VEGF habían disminuido; sin embargo, el sPAP se mantuvo alto. Por esta razón, los médicos decidieron realizar un trasplante de células madre de sangre auto-periférico, que consiste en la infusión de las células madre formadoras de sangre del paciente. Esta estrategia mejoró sus niveles de VEGF y sPAP.
Cuatro años después, comenzó a quejarse de falta de aliento durante las actividades físicas, y sus niveles de VEGF y sPAP aumentaron nuevamente.
Las radiografías de tórax y las pruebas de función pulmonar revelaron que tenía un agrandamiento prominente de las arterias pulmonares con un deterioro respiratorio obstructivo leve y una capacidad reducida de intercambio de gases. Tras la cateterización del corazón derecho, el equipo clínico concluyó que su PH había empeorado.
Luego comenzó el tratamiento con Revatio y Opsumit, lo que redujo significativamente los niveles de VEGF y sPAP, y mejoró notablemente su estado de PH y la función renal.
«Informamos la efectividad de los vasodilatadores, sildenafil y macitentan, en un paciente con PH asociado con POEMS», afirmaron los investigadores. Apoyado por estos hallazgos, el equipo dice que los vasodilatadores pulmonares deben considerarse para el tratamiento de estos pacientes «cuando la HP permanece incluso después de un tratamiento adecuado del síndrome de POEMS».
Joana Carvalho
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Fuente: http://bit.ly/2KAKMST
