Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen:
El angioma en penacho es un tumor vascular que pude ser tanto congénito como adquirido (que aparece antes de los 5 años de edad) con una lenta proliferación angiomatosa. El nombre de «angioma en penacho» fue empleado por primera vez para describir estos tumores por Wilson Jones en 1989, pero las lesiones habían sido ya descritas medio siglo antes por autores japoneses que utilizaron el nombre de angioblastoma de Nakagawa.
Su prevalencia es desconocida, habiéndose descrito alrededor de 200 casos. Sin embargo, no se publican todos los casos de angioma en penacho y es probable que cierta proporción de casos tengan un diagnóstico erróneo y se consideren como hemangiomas congénitos no involutivos (HCNI), en inglés (NICH). Los angiomas en penacho se presentan como placas rojas de contorno poco definido, conteniendo en ocasiones pápulas de un intenso color rojo. Se ha descrito la presencia de masas tumorales en raras ocasiones (generalmente casos congénitos).
El aspecto de las lesiones cambia con el tiempo, pueden ser sensibles al tacto o incluso ser dolorosas si sufren algún traumatismo. Los angiomas pueden estar cubiertos en ocasiones por una capa de pelo suave o están rodeados de un halo de piel más clara. El diagnóstico se basa en las observaciones histológicas, que se caracterizan por una distribución en penacho de los capilares, distribuídos a lo largo de la dermis según un patrón lobular. Es frecuente la asociación con dilataciones linfáticas y fibrosis dérmica.
Los angiomas en penacho son tumores GLUT1-negativos que pueden distinguirse claramente de los hemangiomas infantiles. Aunque se han descrito unos pocos casos de regresión espontánea, este trastorno suele ser crónico. En algunos casos, puede haber infiltración de tumores hacia las extremidades inferiores, con la formación progresiva de tegumento endurecido (esclerótico). Esta esclerosis puede alcanzar finalmente el músculo subyacente y las articulaciones, provocando importantes problemas funcionales. Los angiomas en penacho pueden asociarse con el síndrome de Kasabach-Merrit (SKM), en el que la trombocitopenia puede incluso amenazar la superviviencia. La terapia general con cortisona o la terapia con interferón alfa o vincristina pueden tener efectos beneficiosos en casos muy graves con una clínica prolongada en el tiempo.
Revisores expertos:
- Dr Odile ENJOLRAS
- Pr Marie-Paule VAZQUEZ
Última actualización: Mayo 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3543&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Angioma-en-racimo&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Angioma-en-racimo&title=Angioma-en-racimo&search=Disease_Search_Simple
