Un adolescente de 17 años de edad, con un historial clínico complejo en el que se registraba hipertensión arterial y ruptura de aneurisma arterial superior mesentérico se acercó a la sala de emergencias del Hospital Pediátrico Universitario del Centro Médico de Puerto Rico con hinchazón en la mano izquierda, específicamente en el área distal. Inicialmente, se identifica como un caso de celulitis -debido al aspecto que presentaba- pero tras varios días de hospitalización, los doctores se percataron que no era hinchazón sino la manifestación de una masa, relacionada con hipertensión.
El diagnóstico se inclina por su historial pasado, se considera que puede ser aneurisma en el área. Se habla con un equipo multidisciplinario y todos se inclinan a pensar que puede ser poliarteritis nodosa, conocida como PAN. Se comienzan a hacer estudios y se interviene quirúrgicamente para reparación de aneurisma y, la patología determina que, en efecto, es el diagnóstico sospechado (PAN)”, indicó Lisbet Basilis Rodríguez, residente de primer año del hospital.
Tras hallarse dilatación en el arco aórtico, en evaluaciones previas, los médicos estimaron que podría tratarse de los síndromes Ehlers–Danlos o Marfan.
Por su parte, Caterina Abdala Villa, residente de segundo año, explicó que “es un diagnóstico que es como una inflamación de las paredes de los bazos pequeño y mediano. Lo interesante de este caso es que no afecta las partes periféricas, usualmente, es más central como su aneurisma principal, ubicada en el intestino que es más o menos usual en ellos… Que haya presentado aneurisma en el brazo, es fuera de lo usual de esta condición“.
La condición PAN, también llamada panarteritis nudosa, basado en la literatura, es un tipo de vasculitis necrotizante, originada por el cuerpo del paciente. En ocasiones -como el caso que se expone en este artículo- se desarrolla en los brazos presentando un sinnúmero de síntomas y manifestaciones.
Es una (enfermedad) bien rara, no sabemos las estadísticas en Puerto Rico. Hay estadísticas a nivel mundial y donde hay más incidencias es en Japón”, añadió Abdala Villa, al tiempo en que mencionó que los japoneses mantienen las vasculitis, y esto puede ser propulsor del padecimiento. También, incidió en que no es una condición genética, al menos en el caso clínico no lo es.
Para controlar la manifestación y progresión de la condición, el tratamiento consistió en la prescripción de inmunosupresores como ciclofosfamida con esteroides, en cursos mensuales, que suprimen el sistema inmune para evitar daños en los bazos.
Actualmente, este paciente mantiene un seguimiento con un reumatólogo y de progresar la enfermedad “tienen que utilizar otros tratamientos como rituximab, que es otro inmunosupresor“, opinó la doctora de segundo año en la residencia pediátrica. Tanto Basilis Rodríguez como Abdala Villa informaron que si no se tiene control puede presentarse un aneurisma completo y fallecer por complicaciones asociadas a la condición.
La poliarteritis nodosa afecta más a los adultos que a los niños, aunque puede presentarse desde los 9 años de edad. Si bien existe una distribución homogénea en cuestión de los géneros, se desconocen las causas que originan la enfermedad. Ambas doctoras presentaron el caso en Congreso anual de la Sociedad Puertorriqueña de Pediatría.
Jean Mitchelle Vélez -Agencia Latina de Noticias Medicina y Salud Pública
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