Según una historia de Philly Voice, han pasado casi nueve años desde que el Dr. David Fajgenbaum fue diagnosticado por primera vez con la enfermedad idiopática multicéntrica de Castleman. Este trastorno del sistema inmunológico puede ser potencialmente fatal, y el Dr. Fajgenbaum atravesó varios momentos de riesgo vital durante los primeros años de su diagnóstico. Sin embargo, también pudo desempeñar un papel importante en la búsqueda de un tratamiento que le haya permitido vivir sin síntomas durante los últimos cinco años.
Sobre la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática
La enfermedad idiopática multicéntrica de Castleman es un subtipo de la enfermedad de Castleman que se caracteriza por la disfunción de los órganos vitales y los ganglios linfáticos agrandados que muestran características distintivas en el análisis microscópico. Es uno de los tres tipos de enfermedad de Castleman. Como enfermedad idiopática, el mecanismo causal de la enfermedad sigue siendo desconocido. La enfermedad idiopática multicéntrica de Castleman puede causar una serie de síntomas como agrandamiento de los ganglios linfáticos, hígado y bazo, fiebre, sudores nocturnos, fatiga, pérdida de peso, tos, falta de aire, acumulación de líquido en las extremidades, abdomen o revestimiento pulmonar, y Pequeños tumores de piel llamados angiomas de cereza. Las opciones de tratamiento para esta forma de enfermedad de Castleman pueden incluir medicamentos como el siltuximab, tocilizumab, dosis altas de esteroides y quimioterapia. El tratamiento a menudo puede ser requerido indefinidamente porque esta enfermedad recae frecuentemente sin él.
Encontrar un tratamiento que funcione para todos
El Dr. Fajgenbaum fue uno de los desafortunados pacientes que no respondieron al tratamiento con siltuximab u otros medicamentos similares. Como resultado, este medicamento es realmente útil solo para aproximadamente un tercio de los pacientes con enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Sin embargo, el médico planea realizar un ensayo clínico para el medicamento que lo ha estado ayudando: sirolimus.
El Dr. Fajgenbaum comenzó a tomar sirolimus de forma experimental después de su última hospitalización peligrosa como resultado de su enfermedad. En ese momento, no había evidencia de que el medicamento realmente funcionara. La única corazonada que tuvo fue el hecho de que la enfermedad desencadena una respuesta anormal del sistema inmunitario y el sirolimus, un compuesto producido por la bacteria Streptomyces hygroscopicus, tenía propiedades supresoras del sistema inmunitario.
Dado que es un paciente que está investigando tratamientos para su propia enfermedad, el Dr. Fajgenbaum tiene una perspectiva singularmente poderosa que le permite relacionarse con todos los demás involucrados, especialmente con los otros pacientes a los que está tratando de ayudar. Se espera que la inscripción para el ensayo clínico de sirolimus comience esta primavera.
En Patient Worthy, hemos escrito varios artículos sobre la extraordinaria historia de investigación y recuperación del Dr. Fajgenbaum.
James Moore
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Fuente: http://bit.ly/2RWt3s6
