La enfermedad de Huntington en niños y niñas surge en la primera década de vida y se le conoce como enfermedad de Huntington de inicio en la infancia. No se tienen datos exactos sobre su prevalencia, aunque no hay dudas de que son casos muy poco comunes.
Se ha estimado que el Huntington de inicio temprano, que incluye todos los casos en que la enfermedad se manifiesta antes de los 20 años, afecta a alrededor del 10% de los pacientes con esta enfermedad. Cuántos de ellos manifestaron síntomas antes de los 10 años es algo que no se sabe.
Al hablar de enfermedad de Huntington en niños hay dos dudas fundamentales:
- Familias con un historial de Huntington que quieren saber si la mutación puede afectar de alguna manera el desarrollo de sus descendientes o, de hecho, surgir a esa edad.
- Familias con menores que ya han desarrollado la enfermedad y quieren conocer las características del Huntington en este periodo.
Sobre ambos casos hablaremos en este artículo.
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Hijos de familia con historial de Huntington, ¿influye la mutación en el desarrollo?
La mayoría de los casos de Huntington no se manifiestan en la infancia, sino en la adultez media. El periodo de surgimiento de la enfermedad está determinado en buena medida por el número de repeticiones CAG, algo de lo que hablaremos más adelante.
Para aquellos en que la enfermedad surgirá en la edad adulta, la familia puede esperar que tengan una infancia normal, indistinguible de la de los demás niños.
Sin embargo, no hay que olvidar que muchos menores han crecido en hogares en el que un miembro padece la enfermedad, con las consecuencias que esto puede traer a nivel emocional y en la vida cotidiana.
Aunque la influencia biológica en sí no empiece a manifestarse hasta edades más avanzadas, el impacto emocional y social sí puede ser significativo.
Es importante mencionar que algunos estudios han encontrado que los niños con la mutación tienen estatura, peso y tamaño de la cabeza ligeramente menor que los niños no portadores.
Estos estudios, sin embargo, han incluido a muy pocos menores y las diferencias detectadas son realmente pequeñas, con lo cual no es algo que parezca influir en su desarrollo.
Enfermedad de Huntington en niños: primeros síntomas
Cuando la enfermedad sí se manifiesta en la infancia, lo hace con características diferentes a cuando aparece en la adultez, lo que puede llevar a confundir el diagnóstico. Los primeros síntomas de Huntington en niños son:
- Alteraciones cognitivas
- Alteraciones del comportamiento
Las alteraciones cognitivas pueden manifestarse en dificultades para adquirir las habilidades y destrezas que se consideran adecuadas para su edad, en fracaso escolar o en pérdida de las habilidades previamente adquiridas.
Las alteraciones del comportamiento más comunes en los niños con Huntington son agresividad, conductas desafiantes e hiperactividad.
Dunia Chappotin
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