Sinónimos: AMKL
Leucemia mieloblástica aguda tipo 7
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen:
La leucemia aguda mieloide (LAM) constituye un grupo de hemopatias malignas por transformación leucémica de los precursores hematopoyéticos de la linea mieloide.
La leucemia aguda megacarioblástica (LAM-M7) es una forma de LAM rara, especialmente en edad pediátrica donde representa, aproximadamente, el 1% de leucemias infantiles y muestra una incidencia de 0,5 por millón y año. Por el contrario, en niños con síndrome de Down, la LAM-M7 constituye la forma mas frecuente de LAM con síntomas generalmente inespecíficos como, por ejemplo, astenia, palidez, fiebre, mareos y síntomas respiratorios. Son síntomas más específicos las petequias y/o las equimosis con o sin hemorragia aguda y trastornos de la coagulación (coagulación intravascular diseminada).
También pueden observarse trastornos neurológicos e hiperplasia gingival. Los métodos diagnósticos incluyen un análisis de sangre con hemograma, un aspirado de médula ósea para la observación morfológica, análisis citoquímico, inmunológico y citogenético y un análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR).
El tratamiento de la LAM incluye quimioterapia combinada intensiva y trasplante alogénico de médula ósea aunque, pese a ello, su pronóstico continua siendo desfavorable, con un índice de supervivencia global del 35% a 60%. Los pacientes con AML-M7 tienen un pronóstico aun peor, a excepción de los niños con síndrome de Down. Se requieren nuevas terapias para aumentar las probabilidades de cura de esta seria enfermedad.
Revisores expertos:
- Dr Arnauld VERSCHUUR
Última actualización: Mayo 2004
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8563&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=AMKL&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Leucemia-megacariobl-stica-aguda–AMKL-&title=Leucemia-megacariobl-stica-aguda–AMKL-&search=Disease_Search_Simple
