Estados Unidos:
NORD agradece a Neha Singh, BS, Research Scientist, Song Park, MD, y Paul Nghiem, MD, PhD, Professor & Head, University of Washington Dermatology, por su asistencia en la preparación de este informe.
Sinónimos de Carcinoma de células de Merkel
carcinoma neuroendocrino cutáneo
Cáncer de piel de células de Merkel
MCC
carcinoma neuroendocrino de la piel
Cáncer de células de Merkel
Discusión General
Resumen
El carcinoma de células de Merkel (MCC) es una forma rara de cáncer de piel. Es un tipo agresivo de cáncer que se puede propagar (hacer metástasis) a otras áreas del cuerpo. Se desconoce la causa exacta y subyacente de la enfermedad, pero hay varios factores, incluidos los ambientales y los inmunológicos, que contribuyen al desarrollo de la enfermedad. Durante muchos años, se pensó que esta forma de cáncer surgía de las células de Merkel. Estas células se encuentran en la capa más externa de la piel llamada epidermis. Las células de Merkel están ubicadas muy cerca de las terminaciones nerviosas que reciben sensaciones táctiles y pueden actuar como receptores nerviosos. Investigaciones recientes sugieren que el MCC podría no surgir de las células de Merkel. Es posible que este cáncer surja de células inmaduras que eventualmente se conviertan en células de Merkel (estos son precursores de células de Merkel).
Introducción
El tejido endocrino es un tejido especializado que contiene células secretoras de hormonas. Estas células secretan varias hormonas diferentes en la sangre (endocrina) o en las células locales (paracrina, autocrina). Estas hormonas tienen una variedad de funciones dentro del cuerpo. El carcinoma de células de Merkel se caracteriza por ser un carcinoma neuroendocrino porque tiene características de nervios y células endocrinas (secretoras de hormonas). También hay varios otros tipos de cánceres que se ven similares bajo el microscopio, pero estos tumores a menudo se comportan de manera muy diferente entre sí.
Signos y síntomas
El carcinoma de células de Merkel afecta más comúnmente a las regiones de la piel que están expuestas al sol, como la cabeza / cuello y los brazos, pero también puede desarrollarse en otras áreas del cuerpo que no suelen estar expuestas al sol.
En la mayoría de las personas, el primer signo de carcinoma de células de Merkel es un pequeño bulto (nódulo) en la piel. Esta protuberancia suele ser firme y aparece de color piel o rojo púrpura. También tiende a crecer rápidamente. A menudo, no hay síntomas asociados con el nódulo. A veces, el nódulo puede tener una superficie brillante o cubrirse con pequeños vasos ensanchados (dilatados). Aunque es poco común para MCC, el crecimiento anormal puede rasgarse (ulcerarse) para formar una llaga abierta con costras. El acrónimo «AEIOU» se puede utilizar para anotar los hallazgos clínicos característicos. El acrónimo significa: asintomático (sin síntomas notables); expandiéndose rápidamente (dentro de 3 meses); inmunosupresión; mayores de 50 años de edad; y el área expuesta a la luz ultravioleta que afecta a una persona de piel clara (Health 2008).
En algunos casos, los ganglios linfáticos a los que drena la lesión primaria pueden agrandarse (linfadenopatía). Esta es una indicación clínica (a través de la palpación y / o imágenes) de que la enfermedad se ha diseminado al lecho de ganglios linfáticos (regional) cercano del paciente. Esto puede ocurrir en pacientes que presentan una lesión cutánea primaria y también en aquellos que no lo hacen. Las personas afectadas por MCC sin un tumor primario (sin lesión cutánea original) tienden a mejorar porque es probable que sus sistemas inmunitarios puedan eliminar la lesión primaria y, por lo tanto, es más probable que puedan eliminar pequeñas cantidades de células MCC no detectadas que Puede estar presente en otras partes del cuerpo.
Los tumores de CCM más grandes se asocian con un riesgo moderadamente más alto de recurrencia y diseminación a los ganglios linfáticos. Sin embargo, incluso los tumores pequeños de CCM tienen al menos un 15% de riesgo de propagación a los ganglios linfáticos cercanos (regionales). El carcinoma de células de Merkel también se puede diseminar a otras áreas del cuerpo, como el hígado, los huesos, el páncreas y otras ubicaciones de la pared de la piel / cuerpo.
Causas
Se han establecido varios factores de riesgo para MCC. Los factores de riesgo incluyen tener más de 50 años, tener una piel clara, experimentar una exposición prolongada al sol (luz ultravioleta) o tener un sistema inmunológico debilitado o comprometido. Las personas con afecciones como VIH / SIDA, trasplante de riñón o corazón y enfermedades autoinmunes que requieren medicamentos que suprimen el sistema inmunológico, leucemia linfocítica crónica (CLL) y ciertas formas de cáncer de la sangre (cáncer hematológico) como leucemia o linfoma son comúnmente asociado con inmunidad debilitada. Aunque estas personas tienen un riesgo elevado de desarrollar MCC, más del 90% de las personas con MCC no tienen ningún problema conocido con su sistema inmunológico.
Los investigadores han determinado que el carcinoma de células de Merkel se asocia frecuentemente (aproximadamente 80%) con un virus llamado poliomavirus de células de Merkel (MCPyV). Ahora está claro que la mayoría de las personas se infectan con MCPyV a la edad adulta, pero parece que el virus no causa ningún síntoma, excepto en las muy raras situaciones en las que mucho más tarde lleva a MCC (Martel-Jantin 2013, Becker 2017, otros). Además, algunas personas desarrollan carcinoma de células de Merkel sin la presencia del poliomavirus de células de Merkel (~ 20%), y estos casos generalmente se asocian con una exposición extensa a los rayos UV.
Para saber más vea: https://goo.gl/3wZCGE
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