Definición de la enfermedad
El meduloepitelioma intraocular es un tumor ocular poco frecuente caracterizado por una masa quística de color blanco, gris o amarillo que deriva del neuroectodermo primitivo, del epitelio no pigmentado del cuerpo ciliar u, ocasionalmente, del nervio óptico, del disco óptico, de la retina o del iris. Típicamente tiene un curso clínico benigno con buen pronóstico y, por lo general, se presenta con un inicio en la infancia de visión deficiente y dolor, glaucoma, y/o cataratas. La leucocoria, exotropia, exoftalmos, estrabismo, epífora, los cambios de color de los ojos, el hipema y la presión intraocular elevada son también manifestaciones destacadas.
Sinónimos: Meduloepitelioma orbitario
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia
Fuente: Orphanet (Meduloepitelioma intraocular), última actualización noviembre 2018.
