Definición de la enfermedad

La malformación de la cadena osicular congénita aislada es una anomalía congénita poco frecuente del oído medio, caracterizada por variaciones generalmente unilaterales y esporádicas en el número, tamaño y/o configuración de los osículos, sin anomalías del oído externo ni de la membrana timpánica y sin historial de trauma o infección. Con frecuencia, los afectados presentan tardíamente, tras iniciar su escolarización, hipoacusia conductiva, no progresiva, a menudo asociada con retraso del habla y bajo rendimiento escolar.

Sinónimos: Malformación congénita de los osículos auditivos sin anomalías del oído externo

Prevalencia:

Herencia:

Edad de inicio o aparición:

Fuente: Orphanet (Malformación congénita aislada de los osículos auditivos), última actualización noviembre 2018.